வாம்பயரிஸம் (நோய்): அறிகுறிகள் மற்றும் சிகிச்சை. போர்பிரியா

வாம்பயரிசத்தை நோய் பரவியுள்ள என்ன? நோய் பிரதிநிதிகள் மத்தியில் அதிகமாக காணப்படுகிறது , வெள்ளை இனம் ஹாலந்து குடியேறிய சந்ததியினர் இருந்து, தென் ஆப்ரிக்கா வாழும். இத்தகைய நோயியல் பின்லாந்து பொதுவானது.

நோய் மரபுரிமை எந்த வகையான, மற்றும் நோய் பண்புகள் இந்த கட்டுரையில் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.

காட்டேரிகள்: உண்மை அல்லது புனைகதை?

நிஜ வாழ்க்கையில் காட்டேரிகள் உள்ளனவா? வரலாறு ஆம் என்பதையும் காட்டுகிறது. வேட்டை காட்டேரிகள் ஒரு விதி என்று, மக்கள் நிறைய காயமுற்றதால், மற்றும், அவர்கள் அப்பாவி மக்களை இல்லை என்று நவீன ஆய்வாளர்கள் நம்புகின்றனர். துன்புறுத்தல் ஒரு காரணம் இன்னும் நிலவி வந்தது என்றாலும் கூட. வாம்பயரிசத்தை குற்றம் சாட்டப்பட்ட அந்த மக்கள், வேறு யாரோ ஒருவர் ரத்தம் குடித்த தான் மற்றும் மிருகங்கள் இல்லை, ஆனால் அது ஒரு திகிலூட்டும் நடித்திருந்தார்.

விஞ்ஞானிகள் போன்ற ஒரு பயங்கரமான குற்றம் குற்றவாளிகளுக்கு கிரேக்கம் வார்த்தை porphyros (மெஜந்தா) இருந்து "மரபு வழி" என்றும் அழைக்கப்பட்டது ஒரு அரிய மரபணு இரத்த நோய் என்று நம்புகிறேன்.

இது நோய் வெளிப்பாடாக உறவினர்களால் ஒரு குழந்தை பிறந்த பங்களிப்பு என்று நம்பப்படுகிறது. மரபு வழி நோய்கள் திரான்சில்வேனியா (பிரபலமான பிறப்பிடமாக எனும் சிறிய கிராமத்தில் பரவலாக உள்ளது , கவுண்ட் டிராகுலா) பற்றி ஒரு ஆயிரம் ஆண்டுகளுக்கு முன்பு.

வாம்பயரிசத்தை வழக்குகள் பதிவு செய்யப்பட்டிருப்பதாக பிரபலமான மன்னர்களின் காணப்பட்டன. உதாரணமாக, Endryu Uilsonom தனது புத்தகத்தில் "விக்டோரியா" ஒரு ஆராய்ச்சியாளர் பிரிட்டிஷ் அரியணை மத்தியில் விநியோகிக்கப்பட்டது போர்பிரியா மரபணு வடிவம், குறிக்கிறது. கிங் ஜார்ஜ் மூன்றாம் - அவரை பொறுத்தவரை, இந்த நோய் ராணி விக்டோரியாவின் டிமென்ஷியா தாத்தா காரணம் உள்ளது.

நோய் வழிமுறைகள்

எனவே நிஜ வாழ்க்கையில் காட்டேரிகள் இல்லை. போது குறிப்பாக, இரும்பு மற்றும் மெக்னீசியம், உடலில் உள்ள அதிகப்படியான இரத்த நச்சு போர்பைரின் பைண்டிங் உலோகங்கள் வழிவகுக்கும் இந்த நோயியல் உடைந்த உற்பத்தி மாணிக்கம்-nonprotein ஹீமோகுளோபின் பின்னம். பொருள் விஷத்தை மிகுதியாகக் கிட்டத்தட்ட முழு உடல்.

போர்பிரியா, அவர்கள் பல வகைகள் உள்ளன, மற்றும் அனைத்து சமீபத்திய வடிவம் ஆனால், தோல் பாதிக்கிறது, மரபணு உள்ளன.

ஒவ்வொரு இனங்கள் பரம்பரை வகைகள் மாறுபடும், ஆனால் முன்னணிக்கு இயல்பு நிறமியின் ஆதிக்க பொறிமுறையை வருகின்றனர்.

முக்கிய தூண்டியவர்களாக

பெரும்பாலும் நோய் தூண்டியவர்களாக பாத்திரத்தில் உள்ளன:

• கண்டிப்பான உணவுக்கட்டுப்படு படி செயல்படுவது;
• நரம்பு சுமை;
• பார்பிட்டுரேட்டுகள் டெட்ராசைக்ளின்கள் வாய்வழி;
• நச்சு இரசாயனங்கள் தொடர்பு நடமாடுவது, கூலியாட்கள்
• ஹார்மோன் பெண்கள் மாற்றுகிறது;
• நோய் தொற்று இயற்கை;
• மதுபானங்களை நுகர்வு.

அறிகுறியல் erythropoietic uroporfirii

அதற்குள் வாம்பயர் அறிகுறிகள் என்ன? நோய் மிகவும் அரிதான ஒன்றாகும், இயல்பு நிறமியின் பரவுகிறது அரியவகை வகை. ஒரே தலைமுறையில் காணலாம் நோய் வேற்றுப்புணரியா கேரியர்கள் கருதியவர்களிடையே சில குழந்தைகள் மற்றும் பெற்றோர்கள் வேண்டும். நான் நோய் எந்தவிதமான மருத்துவரீதியாக வெளிப்படுத்தப்படாதவர்களும் வேண்டும். நோய் ஆரம்ப நிலையில் வெளிப்படலாம். அதற்குள் வாம்பயர் நிலைகளில் யாவை?

பிறந்த குழந்தைகளுக்கு முதல் கட்டத்தில் சிறுநீர் பிரகாசமான சிவப்பு நிறம், போட்டோசென்சிட்டிவிட்டி முன்னிலையில் அனுசரிக்கப்பட்டது. இந்த செயல்பாட்டில், uroporphyrinogen செங்குருதியம் விலக்கு விஷத்தன்மை உள்ளாகிறது மற்றும், uroporfin அனுப்பப்பட்ட தோலில் தயாரித்துக் கொண்டிருக்கிறது.

புண்கள் மாற்றப்பட்டு அவை குமிழிகள் மூடப்பட்டிருக்கும் ஒரு குழந்தை, பிறந்த பின்னர் சிறிது நேரம் கழித்து. கொல்லிகள் புண்கள் சில நோயாளிகளில் வடுக்கள் மாறுகின்றன. இந்த பகுதியில் முகம் மற்றும் உடலின் மற்ற பகுதிகளில் விழி வெண்படல தோல் உள்ளன.

ஒரு பிள்ளையின் கடைசி கட்டத்தில் மூட்டுகள் மற்றும் பார்வை இழப்பு காண்ட்ராக்சர் தோன்றுகிறது மணிக்கு, முடி மற்றும் நகங்கள் எந்த வளர்ச்சி உள்ளது.

போர்பிரியா அறிகுறிகள் என்ன? இதன் அறிகுறிகளில் வேறுபடுகின்றன:

• நோயாளிகள் மண்ணீரல் அளவில் அதிகரித்து;
• உயிரணுவிற்கு இரத்தமழிதலினால் வெளிப்படுத்தவில்லை சிவப்பு செல் இரத்த சோகை;
• இலவச சீரம் பிலிரூபின் மற்றும் reticulocyte குறியீட்டு அளவு அதிகரிப்பதற்கு;
• மேம்பட்ட கிருமி eritronormoblastichesky எலும்பு மஜ்ஜை ஆகிறது;
• இரத்த சிவப்பணுக்கள் ஆயுட்காலம் வியத்தகு குறைக்கப்பட்டது;
• நிலைகள் uroporfina மற்றும் koprporfina அதிகரித்துள்ளது.

நோய் பொதுவாக குழந்தைப் பருவத்திற்கு உடனடி மரணத்தை ஏற்படுத்தும்.

எப்படி erythropoietic protoporphyria செய்கிறது?

வாம்பயரிஸம் - இயல்பு நிறமியின் ஆதிக்க முறையில் மரபுரிமை ஒரு நோய். நோய் அடிப்படையில் பகுதியாக erythrokaryocytes கவலை இதில் ஹீம் protoporphyrin தொகுப்பு, மீறும் செயலாகும். அது அமினோல்வுலினிக் அமிலம் தயாரிப்பை நிலை அதிகரிக்க முடியும்.

நோயாளிகள் அது தோல், அரிப்பு வழிகிறது, சூரிய ஒளி அதிகரித்த உணர்திறன் வெளிப்படுத்தினர் தரையில் தீக்காயங்கள் அங்கு குமிழ்கள், பின்னர் ulcerate எந்த தடையும் இல்லை.

பொதுவாக வடு குறியிடப்படவில்லை. எரித்ரோசைடுகள் மற்றும் சிறுநீரில் நிலை uroporphyrin மற்றும் காப்ரொபோர்பிரின் சாதாரண, மற்றும் இரத்த சிவப்பணுக்களில் protoporphyrin IX, - அதிகரித்தது. காட்டி protoporphyrin இரத்த பிளாஸ்மாவில் மேலும் அதிகமாக இருக்கலாம்.

பின்னணி இரத்தமழிதலினால் உள்ள இரத்த சோகை காரணமாக எலும்பு மஜ்ஜையில் இரத்த சிவப்பணுக்கள் இரண்டு வகையான இருப்பதால் என்பது அரிதான நிகழ்வாகும். சில நேரங்களில் கப்பல் சுவர்களில் ஆடியொத்த படிவு மற்றும் அவர்களது அடுத்த பிளவுடன் தொடர்புடைய இரத்தக்கசிவு, நிகழ்வு உள்ளது. மண்ணீரல் வீக்கம் அரிதாக அனுசரிக்கப்படுகிறது.

erythropoietic coproporphyria

இந்த இயல்பு நிறமியின் ஆதிக்க முறையில் மரபுரிமை என்பது ஒரு அரிதான நோயியல் உள்ளது. மருத்துவரீதியாக, அது erythropoietic protoporphyria போன்றே உள்ளது.

பொருளடக்கம் 30-80 முறை விட அதிக எரித்ரோசைட்களும் உள்ள காப்ரொபோர்பிரின், சிறுநீர் மற்றும் மலம் கொண்டு காப்ரொபோர்பிரின் III அதிக அளவில் வெளியேற்றத்தை உள்ளது. பலவீனமாக வெளிப்படுத்தினர் போட்டோசென்சிட்டிவிட்டி தோன்றும். நோய் கடுமையான வடிவம் பார்பிடியூரேட்ஸ் எடுப்பதன் மூலம் ஏற்படலாம்.

கடுமையான இடைப்பட்ட போர்பிரியா வடிவம்

இந்த கல்லீரல் நோய் வடிவங்களில் ஒன்றாகும். ஹெவி வாம்பயரிசத்தை நரம்பியல் அறிகுறிகள் மரணம் ஏற்படுத்தும் பாய்கிறது. சில நேரங்களில் அவர்களின் தோற்றம் குறைவாக உச்சரிக்கப்படுகிறது மாறுகிறது மற்றும் நீடித்த குணமடைந்த ஏற்படுகிறது. நோய் இயல்பு நிறமியின் ஆதிக்க முறையில் மரபியல் மாதிரியைச் சார்ந்தது. அதன் வளர்ச்சி நொதி செயல்பாட்டின் uroporphyrinogen சிந்தேஸ் மற்றும் சிந்தட்டேஸ் நரம்பு செல்கள் நச்சுப்படுத்திவிடும் டெல்டா aminoleaulinovoy அமிலம் உயர்த்தும் மீறுவதாகும் அடிப்படையாக கொண்டது.

எரித்ரோசைடுகள் உள்ள போர்பிரின்களின் நிலைகள் இயல்பான ஒன்றாகும். சிறுநீரில் அதே காப்ரொபோர்பிரின் III, நான் மற்றும் இரண்டாம் uroporphyrin ஒரு அதிகரித்த உள்ளடக்கத்தை சுட்டிக்காட்டினார். சிறுநீர் போர்பைரின் முன்னோடி காணப்படும் கடுமையான கட்டத்தில் - porphobilinogen.

அது அதிகப்படுத்துகின்றது ஈரல் நிலை சிந்தட்டேஸ் மற்றும் டெல்டா-அமினோல்வுலினிக் அமிலம் அதிகரித்துள்ளது porphobilinogen சிறுநீர் கவனத்தை ஈர்த்திருக்கிறார்.

நீங்கள் பல்வேறு சிக்கல்கள் சந்திக்க நேரிடலாம்:

• அடிக்கடி அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படும் பல்வேறு பகுதிகளில் அமைந்துள்ளது இது வயிற்று வலி;
• கடுமையான polyneuritis;
• அளவுக்கு மீறிய உணர்தல;
• மன சீர்குலைவுகள்;
• கோமா;
• உயர் இரத்த அழுத்தம்;
• சிறுநீர் வெளியேற்றம் நிறம் உயர்ந்தது.

வாம்பயரிஸம் - ஏற்படலாம் என்று ஒரு நோய் மரணம். நோயாளி இறக்க வழக்கமாக சுவாச பக்கவாதம் காரணமாக உள்ளது. கோமாவில் உடம்பு டை பல அல்லது உடல் நலமின்மை காரணமாக.

நோய் மோசமடைவதை அடிக்கடி பார்பிட்டுரேட்டுகள் சல்போனமைட்ஸ், analgin எடுத்து, கர்ப்ப தூண்டப்படுகிறது. நோய் நோயாளிகள் அறிகுறிகள் உறவினர்கள் தெளிவான அறிகுறிகள் (நோய் இடைப்பட்ட சப் கிளினிக்கல் வடிவம்) இல்லாத நிலையில் அடையாளம் இருக்கலாம்.

பரம்பரை வடிவம்

நாயகன் காட்டேரி இயல்பு நிறமியின் ஆதிக்க முறையில் நோய் மரபுரிமையாக. நோய் பொதுவாக உள்ளுறை மட்டுமே வெளிப்படையான மணிக்கு fermentakoproporfirinogenoksidazy செயல்பாடு மற்றும் கல்லீரலில் டெல்டா-அமினோல்வுலினிக் அமிலம் தொகுப்புக்கான அளவை அதிகரிப்பதன் தடுப்பாட்டம் உருவாகிறது.

மருத்துவமனைக்கு படி, நோய்க் குறியியல் இந்த வடிவம் கடுமையான இடைப்பட்ட போர்பிரியா போன்ற ஒத்திருக்கிறது. கடுமையான டெல்டா-அமினோல்வுலினிக் அமிலம் மற்றும் porphobilinogen சிறுநீர் ஓட்ட விகிதம் வருகிறது இடைப்பட்ட வடிவத்தில் மாறுநிலை அளவுகளை அடையும். சிறுநீர் மற்றும் மலம் நிலை காப்ரொபோர்பிரின் அதிகரித்துள்ளது.

பல வண்ண வேறுபாடுகள் வடிவங்கள்

இது இயல்பு நிறமியின் ஆதிக்க சுதந்தரமும் இல்லை. நோய் அபிவிருத்தி நொதி protoporphyrinogen ஆக்சிடஸ் கலவையின் பலவீனமான செயல்பாடு மற்றும் டெல்டா-அமினோல்வுலினிக் அமில அளவு அதிகரிக்கலாம் தூண்டியது.

நோய் அடிப்படையில் இடைப்பட்ட போர்பிரியா தொடர்பான ஒத்ததாக இருக்கிறது. சில நேரங்களில் சிறுநீரக செயலிழப்பு வேலை உருவாக்க. பெறும் பார்பிடியூரேட்ஸ் மற்றும் dipyrone அடிவயிற்றில் கடுமையான வலி மற்றும் நரம்பு மண்டலத்தின் ஒரு செயலிழப்பு ஏற்படலாம் போது.

urokoproporfirii

இந்த தாமதமாக தோலிற்குரிய வகையான உள்ளது. மது முறைகேடு செய்பவர்கள் மனிதர்களில் மிகுதியாகக், ஹெபடைடிஸ் மேற்கொண்டார் அல்லது பெட்ரோல் மற்றும் விஷத்தை தொடர்பு கொண்டிருந்தார். பெரும்பாலான நோயாளிகள், கல்லீரல் தோல்விகளை உள்ளன. சிறுநீரகம் வழியாக அங்கு உள்ளடக்கம் மிகவும் மேம்படுத்தலாம் காப்ரொபோர்பிரின், ஒரு உயர் விகிதம் uroporphyrin உள்ளது. மேலும் நொதித்தல் செயல்பாடு uroporfinogen கார்பாக்சிலேஸ் கண்டுபிடிக்கப்படும்.

அதே நேரத்தில், நோயாளிகளின் உறவினர்களுக்கு பெரும்பாலான மலம் சிறுநீர் uroporphyrin மற்றும் காப்ரொபோர்பிரின் உள்ள உயர்ந்த அளவுகளைக் இருப்பது கண்டறியப்பட்டுள்ளது. சில குடும்பங்களில், இரண்டு அல்லது அதற்கு நோய் மூன்று கேரியர் உள்ளன.

நாயகன் காட்டேரி தோல் நோய்க்குறிகள் பல்வேறு அவதிப்பட்டு:

• UV ஒளிக்கு அதிகமான உணர்திறன்
• ஒரு இயந்திர காயம்
• தடித்தல் அல்லது தோல் தடித்தல்,
• அடுத்தடுத்த தழும்புகளை ஏற்படுத்தக்கூடிய புறங்கை மற்றும் முகத்தில் குமிழ்கள் தோற்றம்.

தோல் அமைப்பில் பல மாற்றங்களை அடித்தோலுக்கு முதன்மை சிதைவின் ஏற்படும். மேல் தோல் மாற்றங்கள் இரண்டாம்நிலையினதாக இருக்கிறது.

மருத்துவ அடையாளம் முன்னணி கல்லீரல் அளவு அதிகரிக்கும். பெரும்பாலும் அதன் செயல்பாடு பாதிக்கப்படுகிறது.

சிகிச்சை கொள்கைகளை

எப்படி வாம்பயரிசத்தை குணப்படுத்த? தற்போது, சிகிச்சையின் அடிப்படைச் முறைகள் உருவாக்கப்பட்டன இல்லை நோய் ஒரு முழுமையான நிவாரண காரணமாக அமைகிறது. எனவே, சிகிச்சை முக்கிய நோக்கம் நோய் அறிகுறிகள் நீக்குவது இலக்காக உள்ளது. புற ஊதா கதிர்கள் வெளிப்பாடு இருந்து உடல் பாதுகாக்கும் நோய் அறிகுறிகளைக் குறைக்கலாம்.

எதிர்மறை அறிகுறிகள் குறைக்க முக்கிய வழிகளில் ஒன்று சூரிய ஒளியில் இருந்து உடலை பாதுகாக்க வேண்டும். அது போன்ற மயக்க மருந்துகளை, வலி நிவாரணிகள், சல்போனமைடுகள் இந்த மருந்துகள், புறக்கணிப்பதற்கு வேண்டும்.

கூர்மையான வலி அவை உணர்ச்சிகளின் போதை வலி நிவாரணி தனிமங்களின் பயன்பாட்டைக் காட்டுகிறது. உதாரணமாக, க்ளோர்ப்ரோமைசின் பயன்படுத்த காட்டப்பட்டுள்ளது.

உயர் இரத்த அழுத்தம் சரியான சிகிச்சை தேர்ந்தெடுக்கப்படும் போது. "Inderal" பொதுவாக பயன்படுத்தப்படுகிறது.

போர்பிரின்களின் உள்ளடக்கத்தை குறைக்கும் பொருட்டு "delagil" போன்ற ஒரு தயாரிப்பு ஒரு பயன்பாடு காட்டுகிறது. இந்த மருந்து போர்பைரின் "delagilom" மற்றும் "Riboxinum" பிணைப்பு ஊக்குவிக்கிறது.

வைட்டமின்கள், ஃபோலிக் மற்றும் நிகோடினிக் அமிலம், ரிபோஃபிளேவின், ரெட்டினால், நிகோடினிக் அமிலம் ஒரு பொதுவான நிச்சயமாக காட்டுகிறது.

தோல் புண்கள் சிகிச்சைக்கான rezotsin அல்லது கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள், உட்பட களிம்புகள், பயன்படுத்த பரிந்துரைக்கப்படுகிறது பிசின் Shostakovskiy.

இதில் முக்கியமானது சிகிக்சை வீண் இருக்கும் என்பது குறிப்பிடத்தக்கது நோயாளி மதுபானங்களை நுகர்வு என்றால்.

தடுப்பு நடவடிக்கைகளை

உயிரினத்தின் போட்டோசென்சிட்டிவிட்டி அதிகரிக்க என்று மதியற்ற விதிவிலக்கு பெறும் மருந்துகள் தடுக்கும் பொருட்டு. இது பர்கமாட் எண்ணெய், இயோசின் மற்றும் rodmin போன்ற வெளிப்புற முறைகளைப் பயன்படுத்தி முரண்.

கண்ணோட்டம்

எப்படி வாம்பயரிசத்தை குணப்படுத்த? கண்டறியும் வழிமுறைகளையும் சரியான நேரத்தில் நடத்தை மற்றும் ஒழுங்காகத் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட சிகிச்சை சிகிச்சை போர்பிரியா நல்ல பலன் அளிக்கின்றன. நோயியல் அனைத்து அதற்கான நடவடிக்கைகளை தவறான தேர்வு மணிக்கு தீவிரமடையக் கூடும்.

நோயாளிகள் ஒரு குறிப்பிட்ட இடம் இல்லாத வயிறு, கடுமையான வலி தெரிவித்துள்ளனர். மேலும் வழக்குகள் குமட்டல், வாந்தி, மற்றும் செரிமான படைப்புகளை மீறலாகும் குறிப்பிட்டார்.

போது வழக்குகள் பாதியில் தவறான நோய் கண்டறிதல் மற்றும் மரபு வழி கடுமையான வடிவம் சிகிச்சை மரணம் வழிவகுக்கிறது.

முடிவுக்கு

உண்மையில் வாம்பயர்கள் இருக்கிறதா? நிச்சயமாக இல்லை. அது ஒரு நபரின் தோற்றம் mutilating, பேத்தாலஜி நன்றி பிறந்தார் என்பது வெறும் கட்டுக்கதை தான்.

வாம்பயரிஸம் - ஒரு மரபணு அடிப்படையைக் கொண்டிருப்பதற்குப் பரிமாற்றம் பாத்திரம் மீறியதாக அடிப்படையில் அமைந்த நோய். நோய்க்குறியியல் உள் உறுப்புக்களின் தோல்வி பங்களிக்கிறது, மற்றும் தோல் முழுமையை மீறுகிறது.