Pompe நோய்: அறிகுறிகள் மற்றும் சிகிச்சை

இன்று தொழில் மிகவும் அரிதான எதிர்கொள்ளும் பல்வேறு நோய்கள் இருக்கின்றன. இந்த பிரச்சினைகளில் ஒன்று - Pompe நோய். அது என்ன? இந்த இப்போது பற்றி பேச விரும்பவில்லை.

சொல்லியல்

ஆரம்பத்தில், அது அடிப்படை சொற்கள் புரிந்து கொள்ள அவசியம். எனவே, Pompe நோய் - ஒரு மரபணு தோற்றம் கொண்ட ஒரு அரிய வளர்சிதை மாற்ற கோளாறு. கிளைக்கோஜனின் சீரழிவு (ஆற்றல் மற்றும் ஆற்றல் மூலம்) ஊக்குவிக்கிறது ஒவ்வொரு நபர் தேவைப்படும் சிறப்பு நொதிகளை இது பிறவி இல்லாத. மேற்கூறிய கிளைக்கோஜனின் பல குவித்தல் இந்த உறுப்பு, பல்வேறு பிரச்சினைகள் காரணமாக இல்லாத நிலையில். அது ஒரு நோயாளி பாதிக்கப்பட்ட தசை நார்களை இந்த நோயில் என்பதை கூட முக்கியம்.

நோய் பற்றிய முக்கிய

ஆரம்பத்தில், அது இந்நோயின் அறிகுறிகள் குழந்தை பருவத்திலேயே இருந்து, எந்த நேரத்திலும், எந்த வயதிலும் ஏற்படலாம் என்று குறிப்பிட்டார் மற்றும் முதிர்ச்சி முடிகின்றன வேண்டும். எப்போதும் வழிவகுக்கும் உடல், உள்ள கிளைக்கோஜன் படிப்படியாக குவியும்: எனினும் அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் ஒரு வழி மேற்கொள்ளவும் தசைநார் தேய்வு. நோய் பாதிப்பு மாறுபட்டு இருக்கலாம். எல்லாம் பல்வேறு உறுப்புகள் மற்றும் அமைப்புகள் (பெரும்பாலும், சுவாச இதய மற்றும் எலும்பு புண்கள்) காரணமாயிருக்கக்கூடிய செயல்பாட்டில் அதன் வெளிப்பாடுகள் வயது, அத்துடன் ஈடுபாடு பொறுத்தது.

இங்கே அது Pompe நோய் பல்வேறு வகையான என்பதை நினைவில் கூட முக்கியம். எனவே, மருத்துவர்கள் அதன் நிகழ்வு பாரம்பரிய மற்றும் அல்லாத பாரம்பரிய வடிவம் பற்றி சொல்ல.

Pompe நோய் கிளாசிக்கல் வடிவம் அறிகுறியல்

ஆரம்பத்தில், அது இங்கே சொல்லப்பட வேண்டிய விஷயம் இந்த கடினமான மற்றும் நோயின் மிகவும் உயிருக்கு ஆபத்தான வடிவம் என்று. பெரும்பாலும் அது, மனித வாழ்வின் ஆரம்பத்தில் ஏற்படும் குறிப்பாக முதல் ஆறு மாதங்களில். இந்த வழக்கில் இது போன்ற அறிகுறிகள் பற்றி பேச வழக்கமாக:

• தசை அழிவு - அறிவிக்கப்படுகின்றதை தசை பலவீனம்.
• தளர்ச்சி - குறைந்துள்ளது தசை. இந்த குழந்தைகள் அடிக்கடி கூட அவரது தலையில் தூக்கி முடியாது.
• இதயம் பெரிதும் - இதயத்தின் அதிகரிப்பு.
• ஈரல் பெருக்கம் - கல்லீரல் அளவு அதிகரித்துள்ளது.
• பெருநா - மொழி அதிகரிப்பு.
• இந்த பிரச்சினையை மோசமாக எடை கூடிவிடும் கொண்டு குழந்தைகள், உடல் வளர்ச்சி பிரச்சினையும் இல்லை.
• பிரச்சினைகள் சுவாசம்.

அது வழக்கில் Pompe மிகவும் கடினமான ரன்கள் குழந்தைகள் நோய் என்று குறிப்பிட்டார் மதிப்பு. அடிக்கடி கூட வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில், இந்த குழந்தைகள் மடிந்து கொண்டிருக்கிறார்கள். முதலில் அவர்கள் தங்கள் தலைகளை உயர்த்த மற்றும் தவளைகள் போல் முடியாது. அனைத்து மோட்டார் திறன்கள் அவர்கள் காலப்போக்கில் இழக்க கொண்டு செயல்படும் ஆற்றல் கொண்டுள்ளன, மிகவும் மெதுவாக பெறுவதற்கு. பெரும்பாலும் இந்த சில்லுகள் அமர வேண்டும், வலம் மற்றும் நடக்க கற்றுக்கொள்ள முடியாது. காரணமாக தசை பலவீனம் அவர்கள் படிப்படியாக உருவாக்கிய இதய இன்சஃபிஷியன்சி. நீங்கள் ஒரு குழந்தைக்கு சரியான நேரத்தில் உதவி வழங்கும் என்றால், மேலும் சரியான சிகிச்சை ஆரம்பிக்க வில்லை, குழந்தை அடிக்கடி அவரது முதல் பிறந்தநாளுக்கு முன்னதாக இறக்கிறார்.

நோய் நிலையின் வகைப்பாடுறாத வடிவம்

எப்படி நோய் வடிவத்தில் வகைப்பாடுறாத ஏற்படுகிறது Pompe முடியும்? எனவே, ஆரம்பத்தில் அது கூட ஒரு ஆண்டு வயதிற்கு முன்னர் தெளிவாக உள்ளது என்பது குறிப்பிடத்தக்கது. இத்தகைய குழந்தைகள் அடிக்கடி அனுசரிக்கப்பட்டது:

• வளர்ச்சிபெற்றுவரும் மற்றும் பெறுவதற்கான மோட்டார் திறன்கள்.
• தசை பலவீனம், மட்டுமே முன்னேறும்.
• இதயம் பெரிதும், மேலும் இதய செயலிழப்பு ஏற்படலாம்.

நோய் இந்த வடிவம் என்பது இல்லை வேகமாக நடைபெறுகிறது என்று மாறுபட்டுள்ளது. மட்டுமே வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது என முதல் அறிகுறிகள், மேலும் பார்த்து இல்லை இருக்கலாம் தசை பலவீனம் உள்ள. அது இந்த வழக்கில் மேலும் வெகு விரைவாக சிகிச்சை தொடங்க வேண்டும் என்று குறிப்பிடுவது முக்கியமாகும். அனைத்து பிறகு, ஒரு குழந்தை ஒரு வயதிலேயே நிகழ்வுகள் ஒரு வித்தியாசமான பதிப்பு இறக்கும் அபாயம் இயங்கும்.

பெரியவர்களில் நோயின் தாக்கத்தைக்

கிடைக்கும் தொகையை எப்படி கவனியுங்கள் குழந்தைகள் நோய் Pompe (இந்த நோய் புகைப்படம் குழந்தைகள் கட்டுரையில் வழங்கப்படுகிறது), நீங்கள் பெரியவர்கள் இந்த சிக்கலொன்றின் அறிகுறிகளை பற்றி நீங்கள் சொல்ல வேண்டும். எனவே, ஆரம்பத்தில் அது சில நேரங்களில் பிந்தைய நோய்ப் முதல் அறிகுறிகள் பருவத்தின் இறுதியில் தோன்றும், கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும். Pompe நோய் வயதினரையும் அதிலும் குழந்தைகளுக்கு விட மிகவும் மென்மையானதாக இருப்பினும், நீங்கள் ஆரம்பத்தில் முடிந்தவரை சிகிச்சை தொடங்க வேண்டும். இந்த வழக்கில் முக்கிய அறிகுறிகள்:

• தசை பலவீனம், முக்கியமாக உடல் மற்றும் கால்கள்.
• சுவாச தோல்விகள், ஒரு உதரவிதானம் தோல்வி உள்ளது.
• நடை மாற்றங்கள் தடுமாற்றத்தை மற்றும் நிலையற்ற ஆகிறது.
• தசைகள் வலி.
• சாத்தியமில்லாத உடற்பயிற்சி களைப்பிலும் கூட ஏறும் மாடிப்படி.
• அளவு கல்லீரல் மற்றும் இதய அதிகரிக்கிறது.

சிகிச்சை

Pompe நோய் கருத்தில் கொண்டு, சிகிச்சை ஆராயப்படலாம் வேண்டும். அது இந்த சிக்கலை சமாளிக்க மிகவும் எளிது அல்ல என்பது குறிப்பிடத்தக்கது, நீங்கள் மருந்துக்கடைகளில் சென்று ஒரு மருந்து வாங்க முடியாது. நீங்கள் myositis அழைக்கப்படுகிறது ஒரு நொதி பதிலாக தேவைப்படும் போது அது ஒரு மாற்று சிகிச்சை தேவை. அதன் பிறகு, நோயாளியின் நோய் முன்னேற்றத்தை நிறுத்திவிடலாம், மேலும் உறவினர் அமைதியாக ஒரு காலத்தில் உள்ளது. இது பராமரிப்பிற்காக சிகிச்சை சாதாரண வாழ்க்கை பொருத்தம் மற்றும் வலிமை வைக்க உதவுகிறது என்று குறிப்பிடுவது முக்கியமாகும்.