Klippel-Weber-Trenone நோய்க்குறி என்ன?

தெரிந்தபடி, பெற்றோரிடமிருந்து பிறப்பு மரபணுக்கள் மரபணு மட்டத்தில் பரவுகின்றன அல்லது இம்பிரோஜெனேஷன் மீறப்படுவதால் ஏற்படுகின்றன. எந்த திசுக்கள் அல்லது உறுப்புகளிலிருந்து முரண்பாடுகள் உருவாகலாம். பெரும்பாலும் அவர்கள் குழந்தையின் பிறப்புக்குப் பின்னர் உடனடியாக கண்டறியப்படுவர், ஆனால் சில நேரங்களில் சில நேரங்களில் வெளிப்படையாகத் தெரியலாம். ஒரு பிறழ்ந்த ஒழுங்கின்மைக்கான உதாரணம் Klippel-Weber-Trenone syndrome. இந்த நோயானது வாஸ்குலர் அமைப்பின் நோய்க்குறித்தல்களாகும், இது முதன்மையாக குறைந்த மூளையின் நரம்புகளைப் பாதிக்கிறது.

பல பிற பிறழ்நிலை முரண்பாடுகள் போலல்லாமல், க்ளிப்பேல்-வெபர்-ட்ரெரோன் நோய்க்குறி வாழ்க்கைக்கு சாதகமான முன்கணிப்பு இருக்க முடியும். இது நோய்க்கான சரியான நேரத்தில் அறுவை சிகிச்சையின் உதவியுடன் அடையப்படுகிறது.

நோய்க்கிருமி: கிப்பிலெல்-டிரேன்-வேபர் நோய்க்குறி - அது என்ன?

இந்த நோய் 20 ஆம் நூற்றாண்டின் தொடக்கத்திலிருந்து அறியப்பட்டது, இது முதலில் விஞ்ஞானிகள் - டிரெரோன் மற்றும் க்ளிப்புல் ஆகியோரால் விவரிக்கப்பட்டது. பின்னர், டாக்டர் வெபர் இந்த நோய்க்குறியீட்டைப் பற்றி ஏற்கெனவே கிடைக்கக்கூடிய தகவலுடன் இணைந்தார். இந்த நோய் வேறு பெயரைக் கொண்டிருப்பதாக அறியப்படுகிறது - osteohypertrophic venous nevus.

Klippel-Weber-Trenone நோய்க்குறி முக்கியமாக ஆண் மக்கள் மத்தியில் காணப்படுகிறது. இந்த நேரத்தில், நோய் மற்றும் அதன் தொற்று நோய் வளர்ச்சிக்கு முக்கிய காரணம் பற்றி தகவல் போதாது. நோய்களின் பிரதான அறிகுறிகள் கால்களில் விரிவான "பிறப்புக்கள்" (nevuses), குறைவான முனைகளின் வித்தியாசமான விட்டம், சுருள் சிரை நாளங்கள். மருத்துவ அறிகுறிகளின் ஆரம்பகால வளர்ச்சி மற்றும் காயத்தின் தீவிரத்தன்மை, சில சந்தர்ப்பங்களில், நோய்க்குறி சிகிச்சையளிக்கும். வாஸ்குலர் அறுவை சிகிச்சை துறையில் புதிய தொழில்நுட்பங்களின் தோற்றம் காரணமாக இந்த நன்மை அடையப்படுகிறது.

பிரச்சனைக்கான காரணங்கள்

நோய் சமீபத்தில் (சுமார் 100 ஆண்டுகளுக்கு முன்பு) விவரித்தார் என்பதால், தற்போது அதன் தாக்கத்தை பற்றிய நம்பகமான தகவல்கள் இல்லை. இருப்பினும், Klippel-Trenone-Weber நோய்க்குறி உருவாகிய பல கோட்பாடுகள் உள்ளன. நோய்களுக்கான காரணங்கள் பரம்பரை சுமைகளுடன் தொடர்புபடுத்தப்படுகின்றன. முக்கிய காரண காரணி மரபணுக்களின் உருமாற்றம் என்பது புரிந்து கொள்ளப்படுகிறது. மற்றொரு கோட்பாட்டின்படி, கர்ப்பத்தின் ஆரம்ப கட்டங்களில் இன்போரோஜெனீசிஸின் மீறல் காரணமாக நோய் ஏற்படுகிறது. சாதகமற்ற சுற்றுச்சூழல் காரணிகளின் செல்வாக்கின் கீழ் (இரசாயன நச்சு, மனோ ரீதியான சுமைகள், கதிர்வீச்சுடன் கதிர்வீச்சு) சிராய்ப்பு முறைமையின் உமிழ்வு ஏற்படுகிறது. அவற்றின் வளர்ச்சியும் தொற்று நோயாளிகளுடன் தொடர்புடையது. இந்த கோட்பாட்டின்படி, நோய்க்குரிய காரணம் கர்ப்பகாலத்தின் போது தாயின் உடலில் நுழைந்த பாக்டீரியா அல்லது வைரஸ்கள் ஆகும்.

நோய் மருத்துவ படம்

கிளிப்புல்-ட்ரெரோன்-வெபெர் நோய்க்குறியின் முதல் வெளிப்பாடுகள் புதிதாக பிறந்த காலத்தில் ஏற்கனவே கவனிக்கப்படுகின்றன . அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், அவர்கள் பின்னர் ஏற்படும் - குழந்தை பருவத்தில். பின்வரும் அறிகுறிகள் இந்த நோய்க்கான உன்னதமான அறிகுறிகளாக இருக்கின்றன:

1. Angiomas வாஸ்குலர் புள்ளிகள் உள்ளன. பெரும்பாலும் அவர்கள் ஒரு காலில் இருப்பார்கள் மற்றும் ஒரு பெரிய பகுதியை மூடவும். வண்ண ஆஞ்சியங்கள் வேறுபட்டிருக்கலாம்: ஒளி இருந்து இருண்ட ஊதா. உடல் காரணிகளின் (உராய்வு, தாக்கம்) செல்வாக்கின் கீழ், "பிறந்தநாள்" பகுதியில் உள்ள தோல் எளிதில் பாதிக்கப்படுகிறது, இரத்தப்போக்கு தோன்றுகிறது.
2. மேலோட்டமான நரம்புகள் வீங்கி பருத்து வலிக்கிற நரம்புகள். இந்த அம்சத்தின் மருத்துவ வெளிப்பாடானது, மூட்டுக் குழாய்களின் tortusosity, thickening, enlargement மற்றும் வேதனையாகும்.
3. பாதிக்கப்பட்ட காலின் உயர் இரத்த அழுத்தம். ஆழமான நரம்புகள் மற்றும் அவற்றின் பெருக்கம் ஆகியவற்றின் தோல்வி காரணமாக, மூட்டு விட்டம் அதிகரிக்கிறது. சில சந்தர்ப்பங்களில், எலும்பு அமைப்பு செயல்பாட்டில் சேர்க்கப்பட்டுள்ளது. பாதிக்கப்பட்ட கால்களில் ஆரோக்கியமான குட்டியை விட நீண்ட காலம் இருக்கும்.

சில நேரங்களில் நோய் அறிகுறிகள் ஒரு இல்லாத அல்லது வெளிப்புறமாக தோன்றும் இல்லை (உதாரணமாக, சுருள் சிரை நாளங்களில்). சில சந்தர்ப்பங்களில், நோய்க்குறியியல் விரைவாக முன்னேறிக்கொண்டே இருக்கிறது, மற்றும் இரைப்பை துண்டின் மேல் மற்றும் மேல் கருங்கல் வளையத்திற்கு செல்கிறது.

கண்டறியும்

Klippel-Weber-Trenone நோய்க்குறி சந்தேகத்திற்குரியதாக விரிவான angiomas மூலம் சாத்தியமாகும். இந்த அறிகுறி முதலில் தோன்றும். பின்னர், வீங்கி பருத்து வலிக்கிற நோய் மற்றும் மூட்டுபகுதி ஹைபர்டிராபி இணைக்கப்படுகின்றன. இந்த நோய்க்குறியின் ஒரு அறிகுறி ஒருதலைப்பட்ச தோல்வி ஆகும். ஒரு நோய் சந்தேகிக்கப்படும் போது, ஆய்வக மற்றும் கருவியாகக் கண்டறிதல் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. அனைத்து முதல், அல்ட்ராசவுண்ட் மற்றும் டாப்ளெரோக்ராஃபிட் ஆஃப் அட் எக்ஸ்ட்ரெச்டிமீஸ் அன்ட் ஆல். இந்த நோய்க்கான ஒரு அம்சம் சிரை அழுத்தம் மற்றும் இதய செயல்பாடு ஆகியவற்றுக்கு இடையில் தொடர்பு இல்லாதது ஆகும். இந்த குறியீடானது வெகு விஜயத்தின் நடையில் ஒரு நேர் கோட்டில் பிரதிபலிக்கிறது.

க்ளிப்புல்-ட்ரெரோன்-வேபர் நோய்க்குறி: நோய்க்குரிய சிகிச்சை

நோய் நீக்கம் ஆழமான நரம்புகள் தோல்வி பட்டம் சார்ந்துள்ளது. கணிசமான குறுக்கீடு கொண்ட, shunting செய்யப்படுகிறது. பிரதான நரம்பு ஒரு பெரிய பகுதியில் பாதிக்கப்பட்டிருந்தால், அந்தக் கருவி செயற்கை பொருள் மூலம் இடமாற்றம் செய்யப்படும். ஒரு கூடுதல் சிகிச்சையாக, ஸ்கெலரோதெரபி (தயாரிப்புக்கள் "ட்ரோம்போவர்", "ஃபைப்ரோ-வெய்ன்"), அமுக்க துணி அணிந்து பயன்படுத்தப்படுகிறது. மேலும், எதிரொலிகள் ("வார்ஃபரின்" மருந்துகள்) ஒரு நிலையான வரவேற்பு அவசியம். சில சந்தர்ப்பங்களில், கப்பல்களில் அறுவை சிகிச்சை லேசர் மூலம் செய்யப்படுகிறது.