Caroli நோய்: அறிகுறிகள் மற்றும் சிகிச்சை

Caroli நோய் மருத்துவர்களுக்கு தீவிர சிரமங்களை ஏற்படுத்தும் கல்லீரல், நோய் கண்டறிதல் மற்றும் சிகிச்சை ஒரு மிக சிக்கலான செயல்பாட்டு இடையூறு உள்ளது.

ஒரு நோய் என்றால் என்ன

Caroli நோய் - பித்த நீர் குழாய்களில் விரிவாக்கம், உடலின் உட்பகுதியில் அமைந்துள்ள ஏற்படும் அரிய பிறவி கல்லீரல் நோய். அது இயல்பான ட்ராஃபிக் பித்த தேக்கம் ஏற்படுகிறது மற்றும் அதன் இணக்கத்திற்கான தொற்று பாதிக்கப்படும் என்று வகைப்படுத்தி உள்ளது. பெரும்பாலும் நோய் ஆண்கள் பொதுவானதாக இருக்கிறது மற்றும் அது குழந்தை பருவத்தை அல்லது இளமை தொடங்குகிறது. நோயியல் முறைகள் முன்னேற்றத்தை அளவு மற்றும் கல்லீரல் குழாய்களுக்குள்ளோ சேதத்தின் அளவு சார்ந்ததாக.

நோய் வடிவங்கள்

இன்றுவரை, மருத்துவத்தில் Caroli நோய் ஒரு சுயாதீன வகைப்பாடு காணவில்லை. எனினும், இந்த போதிலும், அங்கு நோய் இரண்டு வெவ்வேறு வடிவங்கள் ஆகும். முதல் வடிவம் கற்கள் அடுத்தடுத்த உருவாக்கப்பட்டதால், என்று உடைந்த நிணநீர் இணைப்பு திறக்கப்பட்டு வகைப்படுத்தப்படும்.

பிறவி ஈரல் நார்ப்பெருக்முடைய தொடர்புடைய இரண்டாவது வடிவம். இந்த வழக்கில், குழாய்களில் சற்று விரிவாக்கம் உள்ளது மற்றும் அது சில நேரங்களில் நோய் பிந்தைய காலங்களில் ஏற்படலாம் என்றாலும் கற்களின் உருவாக்கத்தையும், சாத்தியமாகும்.

மேம்பட்ட பித்த நாளங்கள் சிஸ்டிக் கல்லீரல் பகுதிகளில் இணைக்க முடியும் இதனால் நீர்க்கட்டி உட்பகுதியை பிரிவினர் பிரிவினைக்கு சுவர் தடித்தல் காட்சிப்படுத்தும்.

காரணங்கள்

Caroli நோய் காரணமாக இயல்பு நிறமியின் அரியவகை முறையில் எழும் ஒரு பிறவி நோய்கள் குறிக்கிறது. நீங்கள் ஒரு ஒத்த நோயியல் நெருங்கிய உறவினர்கள் இருந்தால், குழந்தை பிறந்த பிறகு உடனடியாக பரம்பரை நோய்கள் மீது சுமத்துவது தொடர்வதற்கான சந்தர்ப்பம் அதிகமாக இருக்கின்ற போதும், குறித்த முழுமையாக சோதனைக்கு நடத்த வேண்டும்.

சில சந்தர்ப்பங்களில், நோயானது பெரிதும் சிகிச்சை சிக்கலாக்குகிறது இது கல்லீரல், மற்ற நோயியல் கோளாறுகள் இணைகின்றனர்.

முக்கிய அறிகுறிகள்

Caroli நோய் அறிகுறிகள் குழந்தைகள் மற்றும் இளைஞர்கள் முற்றிலும் எந்த வயதில் வெளிப்படுத்திக்கொள்ளும். அது போன்ற நோய் முக்கிய அம்சங்கள் எடுத்துச் செல்ல முடியும்:

• வயிற்று வலி இருக்கவில்லை;
• காய்ச்சல்
• தோல் லேசான yellowness;
• பரிசபரிசோதனை மீது கல்லீரல் விரிவாக்கம்.

நோய் குறிக்கப்பட்டது மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் அடிக்கடி வீக்கம் நிகழ்வு தொடர்புள்ளது. அடிப்படையில் Caroli நோய் ஆண் குழந்தைகள் கண்டறியப் பட்டுள்ளது. அதிகரிக்கச் செய்யும் மணிக்கு பிலிரூபின் மற்றும் வெள்ளை இரத்த செல்களின் எண்ணிக்கை நிலை அதிகரித்த வருகிறது.

சர்வீசிங் உள்ளது

நோய் அறிகுறிகள் போதுமான வெளிப்படுத்தினர் போதிலும், ஆனால் இது பல மற்ற கல்லீரல் கோளாறுகள் தன்மையாகும். துல்லியமான நோய் கண்டறிதல் மற்றும் அமெரிக்காவில் மற்றும் CT போது சாத்தியமான Caroli நோய் தீர்மானிக்க. நீங்கள் விதிகளை அனைத்து மீறல்கள் போதுமான அளவு பார்க்க முடியும் என்பதால் கணக்கிடும் டோமோகிராபிக்கு, பரிசோதனையின் பெரும்பாலான அறிவுறுத்தும் முறைகளில் ஒன்றாக கருதப்படுகிறது. கூடுதலாக, எண்டோஸ்கோபி பித்தக் குழாய் வரவி கண்டறிய தேவையாக இருக்கலாம்.

நீண்ட காலமாக கல்லீரல் செயல்பாடு சோதனைகள் இரத்த உயிர்வேதியியல் ஆய்வில் நோய் வளர்ச்சியை கட்டுப்படுத்துவதிலும் நீடித்த அழற்சி செயல்பாட்டில் பித்தத்தேக்கத்தைக் அனைத்து அறிகுறிகள் கண்டறிய முடியும், எனினும், மாற்றாது.

நோயாளிகள் cholangiocarcinoma ஆபத்து இருப்பதால், கூடுதலாக மேற்கொள்ளப்படுகிறது மற்றும் கட்டியின் குறிப்பான்கள் முன்னிலையில் க்கான நீணநீரிய திரையிடல் வேண்டும்.

சிகிச்சை அம்சங்கள்

Caroli நோய் முன்னிலையில் சிகிச்சைக்கான வழிகாட்டி , தவறாமல் அனுசரிக்கப்பட்டது வேண்டியுள்ளது என்பதே நோயியல் இயற்கையில் முற்போக்கான ஏனெனில். சிகிச்சை கால்குலஸ் உருவாக்கம் தடுக்க பரந்து பட்ட கொல்லிகள் பயன்பாட்டையும், ursodeoxycholic அமிலம் நிர்வாகம் நிலைப்படி அர்த்தம்.

கூடுதலாக, சிகிச்சை உள்ளடக்கியிருக்கிறது:

• வலி நிவாரணிகள்;
• சிறுநீர்ப்பக்கல் கரைத்தல் கற்கள்;
• நிணநீர் வடிகால்.

இணக்கத்திற்கான, கொலான்ஜிட்டிஸ், அல்லது சீழ் மிக்க சிகிச்சை சிக்கல்களின் மீது பாக்டீரியா கொலான்ஜிட்டிஸ் சிகிச்சை இருந்து வேறுபட்டது. அது சீழ் நீக்க முக்கியம் பின்னர் சுத்திகரிப்பு பித்த நாளத்தில் மேற்கொள்ளப்படுகிறது, மற்றும் தொற்று நீக்க உதவ பயன்படுத்தப்படும் ஆண்டிபயாடிக்குகள்.

செயல்பாட்டுக்கு மட்டுமேயானது அவ்வப்போது அதிகரித்தல் அல்லது பழமைவாத நுட்பங்கள் பயனற்ற பயன்பாடு விஷயத்தில் செய்யப்படுகிறது. அறுவை சிகிச்சையின் தலையீடும் தொகுதி கணிசமாக வேறுபடலாம். மட்டுமே கற்கள் அல்லது நிணநீர் பத்திகளை நீக்க முடியும்.

மிக வலுவான விரிவாக்கம் வாசகங்களிலிருந்தும் நிணநீர் பித்த தேக்கம் வழக்கில், அறுவை ஈரலில் ஒரு மடல் அகற்றுதல் நடத்த முடியும். கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், முன்னிலையில் அல்லது வீரியம் மிக்க கட்டிகளின் சீரழிவின் அறிகுறிகள் ஈரல் பற்றாக்குறை, கல்லீரல் மாற்று சிகிச்சை நெருங்கிய உறவினர் இருந்து பரிந்துரைக்கப்படலாம்.

சிறந்த முடிவுகளுக்கு, பெரும்பாலான மருத்துவர்கள் கூட நோயின் தொடக்க கட்டங்களில் கடுமையான அறிகுறிகள் இல்லாத நிலையில் சில கல்லீரல் மாற்று செலவு பரிந்துரைக்கிறோம். பெரும்பாலும், எனினும், நோய்தொற்று இருப்பதை மாற்றத்தைப் ஒரு contraindication உள்ளது. நோயாளிகள் உயிர் பிழைப்பதற்கான வாய்ப்பு கூடுதலாக மாற்று போது கொலான்ஜிட்டிஸ் கண்டறியப்பட்டுள்ளது மற்ற பிறவி நார்ப்பெருக்முடைய மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு பின், மாறாக குறைவாக உள்ளது.

இந்த நோய் மிகவும் சாதகமற்ற, திரும்பும் பல ஆண்டுகளாக ஏற்படலாம் என்பதால் முன்கண்டறிதலுக்கு. எனினும், மிக அரிதாக அது நோயாளியின் இறப்பதில் முடியும்.

Caroli நோய்

Caroli நோய் அடிக்கடி ஒரு Caroli நோய் விளைவாக, பிறவிக் குறைபாடு ஈரல் நார்ப்பெருக்முடைய தொடர்புடைய. கரு வளர்ச்சி மட்டத்தில் கல்லீரல் திசுக்களில் கிட்டத்தட்ட ஒரே வடிவம் நிணநீர் கோளாறுகளாலோ இந்த நோய்க்குறிகள் இருவரும் உருவாகின்றன. நோய்க்குறி நெருங்கிய உறவினர் மற்றும் வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது வயிற்று வலியுடன் மரபுரிமை மற்றும் உணவுக்குழாய் வேரிசெஸ் இரத்தப்போக்கு உள்ளது. பிறந்த குழந்தைக்கு பிறவி ஈரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் Caroli நோய் மற்றும் பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய் முக்கிய அறிகுறிகள் ஒரு பிணைப்பாக இருக்கலாம்.

இந்த நோய் எனினும், அது மிகவும் அரிதான மற்றும் பெரும்பாலும் 30 வயதுக்கு உட்பட்டவர்கள் வயதுடைய மக்களிடையே உள்ளது, ஒரு பிறவி பித்த குழாய் நீர்க்கட்டி குறிக்கிறது. நோயியல் முதல் சில ஆண்டுகளில், கிட்டத்தட்ட எந்த அறிகுறியும் இல்லாமல் கற்கள் மற்றும் இணக்கத்திற்கான தொற்று உருவாவதற்கான நிலைமையை உருவாக்கும் பித்த குழாய்களில் விரிவாக்கம், பித்த தேங்குவதாலோ கோபப்படுத்தாமல் என நீண்ட ஏற்படுகிறது. மஞ்சள் காமாலை மற்ற நோக்கப்பட்ட அறிகுறிகள் சேர்ந்து பயன்படுத்தினால், அது கொலான்ஜிட்டிஸ் காணப்படுவதை குறிப்பிடுகிறது.

இது முக்கியமாக இடது பக்க கல்லீரல் பாதிப்பு கொண்டாடப்படுகிறது, ஆனால் இது சில நேரங்களில் இருவழி இருக்க முடியும்.

சில சந்தர்ப்பங்களில், கல்லீரல் அது மற்ற உறுப்புகள் பாதிக்கும் என்று பலமாக இருக்கிறது. எனவே சிக்கல்களில் ஒன்று சிறுநீரகச் செயலிழப்பு நிகழ்வு கருதலாம்.