முதன்மை எதிர்ப்பு குறைப்பாடை. முதன்மை எதிர்ப்பு குறைப்பாடை: சிகிச்சை

நோய் எதிர்ப்பு குறைப்பாடு - காரணமாக வெவ்வேறு இயற்கையின் நோய்க்காரணிகளுடனான நோயெதிர்ப்பு பலவீனமடைவதற்கு மனித உயிரினத்தின் பாதுகாப்பு செயல்பாடுகளிலும் அவை பெரும்பாலும் மீறல். அறிவியல் இந்த வகையான குறிப்பிட்ட கட்டுப்பாடுகளில் பல விவரித்தார். கோளாறுகள் இந்த குழு அதிகமான மற்றும் தொற்று நோய்கள் எடையிடு நிச்சயமாக இந்நோயின் அறிகுறிகளாகும். அதன் தனிப்பட்ட கூறுகளின் தரமான அல்லது க்வாண்டிட்டேடிவ் பண்புகள் மாறுவதுடன் தொடர்புடைய இந்தச் வழக்கில் பிழைகளை நோய் எதிர்ப்பு சக்தி.

பண்புகள் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி

கண்டறிந்து, அல்லது வெளிப்புற சூழலில் (தொற்றுகிற) இருந்து ஊடுருவி குறைக்கிற அல்லது கட்டிகள் வளர்வதை சொந்த அணுக்கள் (உள்ளார்ந்த) நிலையின் விளைவாக ஆன்டிஜென்கள் அழிக்க கருதப்படுகிறது நோய் எதிர்ப்பு அமைப்பு, உடலின் இயல்பான செயல்பாட்டிலும் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது. பாதுகாப்பு செயல்பாடு முதன்மையாக போன்ற உயிரணு விழுங்கல் மற்றும் நிறைவுடன் அமைப்பு பிறவி காரணிகளால் வழங்கப்படுகிறது. உயிரினத்தின் தகவமைப்பு பதிலுக்காக வாங்கியது பதிலளிக்கிறது நோயெதிர்ப்பு: கேளிக்கையான மற்றும் செல்லுலார். தொடர்பாடல் சிறப்பு பொருட்களில் முழு அமைப்பின் மூலம் நடைபெறுகிறது - சைட்டோகின்கள்.

காரணம் பொறுத்து, பாதுகாப்பளிக்கும் நிலையின் கோளாறுகள் முதன்மை மற்றும் இரண்டாம் நிலை எதிர்ப்பு குறைப்பாடை பிரிக்கப்படுகின்றன.

ஒரு முதன்மை நோய்த்தடுப்புக்குறை என்ன

குறைந்த அளவில் மரபு குறைபாடுகள் தடுப்பாற்றலைக் மீறலாகும் - முதன்மை எதிர்ப்பு குறைப்பாடை (Pid). பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், அவர்கள் மரபுரிமை மற்றும் குறைபாடுகளுடன் உள்ளன. PID என்பது மிகவும் இளம் வயதிலேயே தெரிய வருகிறது, ஆனால் சில நேரங்களில் அவர்கள் பருவ வயது அல்லது கூட வயதுவந்த வரை கண்டறியப்பட்டது இல்லை.

PID என்பது - பிறவி நோய்க் குழுவில், மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் பல்வேறு. இண்டர்நேசனல் கிளாசிஃபிகேசன் நோய்கள் 36 விசாரிக்கப்பட்டு, போதுமான முதன்மை நோய்த்தடுப்புக்குறை மாநிலங்களில் விவரித்தார் அடங்கும், ஆனால் அவர்கள் மருத்துவ இலக்கியத்தில் படி, சுமார் 80 அனைத்து நோய் மரபணுக்கள் பொறுப்பு அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன என்ற உண்மையை உள்ளன.

எக்ஸ் குரோமோசோம் மரபணு தொகுப்பு மட்டும் குறைந்தது ஆறு வெவ்வேறு நோய் எதிர்ப்பு குறைபாடுகள் வகைப்படுத்தப்படும், எனவே ஆண்களில் இந்த நோய்கள் நிகழ்வின் நிகழ்மை பெண்கள் விட அதிகமாகும். பிறவி நோய்த்தடுப்புக்குறை வளர்ச்சி கருப்பையகமான தொற்று காரண காரிய விளக்கக் செல்வாக்கு இருக்கலாம் என்ற அனுமானத்தைப் உள்ளது, ஆனால் இந்த கூற்றை இதுவரை அறிவியல் பூர்வமாக இது உறுதி செய்யப்படவில்லை.

மருத்துவ படம்

ஹைபர்ட்ரோபிக் தொற்று (நுண்மை) சிண்ட்ரோம் - முதன்மை எதிர்ப்பு குறைப்பாடை மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் அவர்கள் தங்களை மாநில வந்தவர்கள் என பலதரப்பட்ட மக்கள் ஒரு பொதுவான அம்சம் உள்ளது, எனினும் உள்ளன.

முதன்மை எதிர்ப்பு குறைப்பாடை, அத்துடன் இரண்டாம், அடிக்கடி திரும்பத் திரும்ப நோயாளிகள் (மறுநிகழ்வுச்) தொற்று நோய்க் காரணிகளாக நோய்கள் இயல்பற்ற நோய்க்கிருமிகள் காரணமாக இருக்கலாம் எந்த ஒரு போக்கு வெளிப்படுத்துகின்றன.

இந்த நோய் பெரும்பாலும் bronchopulmonary அமைப்பு மற்றும் கண்மூக்குதொண்டை-உறுப்புகளுக்கு வெளிப்படுத்தினார். மேலும் அடிக்கடி சீழ்ப்பிடிப்பு மற்றும் கட்டி வெளிப்படுத்துகின்றன இது சளி சவ்வுகள் மற்றும் integuments, பாதிக்கப்படுகின்றனர். நுண்ணுயிர் நோய்க்கிருமிகள் மூச்சுக்குழாய் அழற்சி மற்றும் புரையழற்சி ஏற்படும். நோய் எதிர்ப்பு குறைபாடு உள்ளவர்களுக்கு, அடிக்கடி ஆரம்ப வழுக்கை மற்றும் எக்ஸிமா, மற்றும் சில நேரங்களில் ஒவ்வாமை எதிர்வினைகள் காணப்பட்டன. அடிக்கடி மற்றும் ஆட்டோ இம்யூன் குறைபாடுகளுக்கு, மற்றும் புற்று நாட்டம். குழந்தைகள் நோய் எதிர்ப்பு குறைபாடு உள்ளது எப்போதும் மன மற்றும் உடல் வளர்ச்சி ஒரு தாமதம் ஏற்படுகிறது.

முதன்மை எதிர்ப்பு குறைப்பாடை வளர்ச்சி இயக்கம

தங்கள் வளர்ச்சி வகைமுறைக்கு படி நோய்களின் வகைப்பாடானது நோய்த்தடுப்புக்குறை மாநிலங்களில் வழக்கில் ஆய்வில் பெரும்பாலான அறிவுறுத்தும் உள்ளது. மருத்துவர்கள் 4 முக்கிய குழுக்களாக நோய் அனைத்து நோய் எதிர்ப்பு தன்மை பிரித்து:

- புரூட்டனினால் நோய்க்கூறு (agammaglobulinemia எக்ஸ் குரோமோசோம் இணைக்கப்படுவதால் வேண்டும்) குறைபாடு ஐஜிஏ அல்லது மொத்த இம்யூனோக்ளோபுலின் குறைபாடு, எளிய மாறுபடும் நோய்த்தடுப்புக்குறை கொண்டு IgG -இன், அதிகப்படியான இந்த IgM, hypogammaglobulinemia பிறந்த மற்றும் பிற நோய்கள் பல கேளிக்கையான நோய் எதிர்ப்பு சக்தி தொடர்புடைய திருப்பு இதில் அடங்கும் கேளிக்கையான அல்லது பி செல், .

- டி செல் முதன்மை எதிர்ப்பு குறைப்பாடை, அடிக்கடி முதல் கோளாறுகள் எப்போதும் உடைத்து கேளிக்கையான நோய் எதிர்ப்பு சக்தி, எ.கா. குறை வளர்ச்சி என்பதால், இணைந்து அழைக்கப்படும் (டி ஜார்ஜ் நோய்க்குறி) அல்லது பிறழ்வு (டி-லிம்போபீனியா) தைமஸ்.

- எதிர்ப்பு குறைப்பாடை உயிரணு விழுங்கல் குறைபாடுகள் ஏற்படும்.

- எதிர்ப்பு குறைப்பாடை நிறைவுடன் அமைப்பின் கோளாறுகள் ஏற்படும்.

தொற்று வாய்ப்புகள்

நோய்த்தடுப்புக்குறை காரணம் பல்வேறு அலகுகள் ஒரு மீறல் இருக்கலாம் என்று கூறப்பட்டுள்ளது
நோய் எதிர்ப்பு அமைப்பு, மற்றும் தொற்று முகவர்கள் வெளிப்பாடு ஒவ்வொரு வழக்கு அதே அல்ல. உதாரணமாக, போது ஸ்ட்ரெப்டோகோசி, staphylococci, ஏற்படுகிறது என்று தொற்றுகளுக்கும் கேளிக்கையான நோய்கள் நோயாளி பாதிப்புக்குள்ளாகும் Haemophilus இன்ஃப்ளுயன்ஸா. இவ்வாறு இந்த நுண்ணுயிரிகள் அடிக்கடி கொல்லிகள் எதிர்ப்பு வெளிப்படுத்துகின்றன. இணைந்து நோய்த்தடுப்புக்குறை வடிவங்கள் பாக்டீரியா வைரஸ்கள் போன்ற படர்தாமரை அல்லது முக்கியமாக குறிப்பிடப்படுகின்றன கேண்டிடியாசிஸ் பூஞ்சை இணைக்கப்பட்ட முடியும் போது. பேகோசைடிக் வடிவம் அதே staphylococci மற்றும் கிராம்-எதிர்மறை பாக்டீரியா மூலம் முக்கியமாக வகைப்படுத்தப்படும்.

முதன்மை எதிர்ப்பு குறைப்பாடை பரவியுள்ள

எதிர்ப்பு குறைப்பாடை, மரபுரிமை - மிகவும் அரிதான மனித நோய். தங்கள் நோய்த்தாக்கம் மாறுபடுவதால் வருகிறது நோய் எதிர்ப்பு கோளாறுகள் அதிர்வெண் ஒவ்வொரு குறிப்பிட்ட நோய்க்கான பொறுத்து மதிப்பீடு செய்யப்பட வேண்டும்.

சராசரியாக, ஐம்பது ஆயிரம் பிறந்த குழந்தைகளுக்கு ஒரே ஒரு பிறவி பரம்பரை நோய்த்தடுப்புக்குறை பாதிப்படையும். இந்த குழுவில் மிகவும் பொதுவான நோய் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட ஐஜிஏ பற்றாக்குறை உள்ளது. இந்த வகை ஆகியவற்றின் பிறவி நோய்த்தடுப்புக்குறை பிறப்புகளின் ஆயிரக்கணக்கான ஒன்றின் மத்தியில் காணப்படுகிறது. மற்றும் ஐஜிஏ குறைபாடு எல்லா நிகழ்வுகளுக்கும் 70% இந்த கூறு முழுத் தோல்வியை உள்ளன. 1,000,000: அதே நேரத்தில், நோய் எதிர்ப்பு தன்மை, மரபுவழி, சில மிகவும் அரிதானது மனித நோய் 1 என்ற விகிதத்தில் விநியோகிக்கப்படும் இருக்கலாம்.

நாங்கள் பொறிமுறையை பொறுத்து PID என்பது நோய்கள் நிகழ்வு நினைத்தால், அது மிகவும் சுவாரசியமான நிலைமை உருவாக்குகின்றது. பி செல் முதன்மை எதிர்ப்பு குறைப்பாடை, அல்லது அவர்கள் மிகவும் பொதுவாக அழைக்கப்படுகின்றன என, ஆன்டிபாடி மீறும் செயலாகும் மற்ற மிருகங்களை விட அதிக பொதுவான மற்றும் ஈடு செய்ய அனைத்து வழக்குகள் 50-60%. அதே நேரத்தில், டி செல் மற்றும் பேகோசைடிக் வடிவம் ஒவ்வொரு நோயாளிகள் 10-30% கண்டறியப்பட்டுள்ளனர். 1-6% - நிறைவுடன் குறைபாடுகள் ஏற்படும் நோய் எதிர்ப்பு அமைப்பு மிகவும் அரிதான நோய்கள் கருதப்படும்.

இது நிகழ்வு தரவு PID ஐக் அதிர்வெண் குறிப்பிட்ட டிஎன்ஏ விகாரங்களை ஒரு தேசிய குழுவின் மரபியல் காரணங்கள் இணைந்து செயல்படுவதாக தங்களின் மாறுபட்ட நாடுகளில் வேறுபட்டவை என்பதை கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும்.

நோய்த்தடுப்புக்குறை நோயறிதலானது

குழந்தைகள் முதன்மை நோய்த்தடுப்புக்குறை பெரும்பாலும், அகால தீர்மானிக்கப்படுகிறது ஏனெனில்
மாவட்டத்தில் குழந்தை மருத்துவர் அளவில் இது போன்ற அறுதியிடலுக்கு கடினமான தெளிவாகத் தெரிகிறது.

இது வழக்கமாக சிகிச்சை மற்றும் சிகிச்சை ஏழை முன்கணிப்பு தொடக்கத்தில் ஒரு தாமதம் ஏற்படுத்தும். நோய் மற்றும் பொது சோதனை முடிவுகளின் மருத்துவ படம் அடிப்படையில் மருத்துவர் நோய்த்தடுப்புக்குறை மாநில பரிந்துரைத்தார் என்றால், அவர் செய்ய வேண்டும் முதல் விஷயம் - மருத்துவர் immunologist குழந்தை அனுப்பினார்.
ஐரோப்பாவில் ஈ.டி.ஐ (எதிர்ப்பு குறைப்பாடை ஐரோப்பிய சங்கம்) பெயராலேயே விளங்குகிறது இதுபோன்ற நோய்கள் சிகிச்சை, முறைகள் ஆய்வு மற்றும் வளர்ச்சி கையாளும் நோயெதிர்ப்புசக்திசார் சங்கம் உள்ளது. அவர்கள் உருவாக்கிய மற்றும் தொடர்ந்து தகவல் PID என்பது நோய்கள் மேம்படுத்தப்பட்டது மற்றும் போதுமான விரைவான நோய் கண்டறிதல் நோய் கண்டறியும் வழிமுறை அனுமதிக்கப்படுகின்றன.

மருத்துவ வரலாறு சேகரித்து மூலம் கண்டறிய தொடங்குங்கள். குறிப்பிட்ட கவனம், மரபு வழியில் அம்சம் கொடுக்கப்பட வேண்டும் மிகவும் பிறவி எதிர்ப்பு குறைப்பாடை பரம்பரை உள்ளன. அடுத்து, பொதுவான மருத்துவ ஆராய்ச்சி தரவுகளையும் ஒரு உடற்பரிசோதனை பிறகு பெற முதல்கட்ட அறுதியிடல் வைத்து. எதிர்காலத்தில், உறுதிப்படுத்த அல்லது கருதுகோள் மருத்துவர் மறுக்க, நோயாளி போன்ற மரபியலர் மற்றும் immunologist நிபுணர்களால் ஒரு முழுமையான பரிசோதனை மேற்கொள்ளவும் வேண்டும். மேலே கையாளுதல் அனைத்து பிறகே நம்மால் இறுதி அறுதியிடல் தயாரிப்பு பற்றி பேச முடியும்.

ஆய்வக ஆராய்ச்சி

நோய் கண்டறிதல் போது முதன்மை நோய்த்தடுப்புக்குறை நோய் இருப்பதாகச் சந்தேகித்தால், பின்வரும் ஆய்வக சோதனைகள் தேவையான:

- முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை (நிணநீர்கலங்கள் எண் முக்கியத்துவம்) தொடங்கப்படும்;

- சீரம் இம்முனோகுளோபின்களும் நிர்ணயம்;

- பி மற்றும் டி-நிணநீர்கலங்கள் அளவு கணக்கீடு.

கூடுதல் ஆய்வுகள்

கூடுதலாக ஆய்வக மற்றும் நோய் கண்டறியும் சோதனைகள், ஏற்கனவே மேலே குறிப்பிட்டுள்ள இது, தனிப்பட்ட கூடுதல் சோதனைகள் ஒவ்வொரு வழக்கில் ஒதுக்கப்படும். எச் ஐ வி தொற்று, அல்லது மரபணுக்களின் வழக்கத்துக்கு மாறான சோதனை வேண்டும் யார் ஒரு ஆபத்துள்ள குழுவில் உள்ளது. மேலும் மருத்துவர் தற்போதைய மனித நோய்த்தடுப்புக்குறை 3 அல்லது 4 இனங்கள் இதன் கீழ் தான் நிறைவுடன் அமைப்பின் உயிரணு விழுங்கல் சோதனை செயல்திறன் காட்டி tetrazolinovym நீலம் மற்றும் சரிபார்ப்பு கூறு கலப்பின்படி நோயாளியின் ஒரு விரிவான ஆய்வு வலியுறுத்துகின்றனர் சாத்தியத்தையேனும் வழங்குகின்றது.

PID என்பது சிகிச்சை

அது தேவையான சிகிச்சையும் நோயெதிர்ப்பு நோய் முதன்மையாக சார்ந்திருக்கும் என்று வெளிப்படையான வாங்கியது நோய்த்தடுப்புக்குறை பற்றி கூற முடியாது, துரதிருஷ்டவசமாக, பிறவிக் குறைபாடு வடிவம் முற்றிலும் அகற்றப்படும் முடியாது, ஆனால். தற்போதைய மருத்துவ முன்னேற்றங்கள் அடிப்படையில், விஞ்ஞானிகள் மரபணு மட்டத்தில் காரணம் நீக்க ஒரு வழி கண்டுபிடிக்க முயல்கின்றனர். ஒரு குணப்படுத்த இயலாத நிலையில் - இதுவரை, தங்கள் முயற்சிகளை வெற்றிகரமான இல்லை, நாங்கள் அந்த நோய் எதிர்ப்பு குறைபாடு சொல்ல முடியும். பயன்படுத்தப்படும் சிகிச்சை கொள்கைகளை கருதுகின்றனர்.

மாற்று சிகிச்சை

நோய் எதிர்ப்பு குறைபாடு சிகிச்சை வழக்கமாக மாற்று சிகிச்சை குறைக்கப்பட்டது. முந்தைய குறிப்பிட்டபடி, நோயாளியின் உடல் நோயெதிர்ப்பு சில கூறுகள் தயாரிக்க, அல்லது கணிசமாக குறைக்க அவற்றின் தரம் தேவையில்லை திறன் கொண்டதாகும். இந்த மணிக்கு சிகிச்சை ஒரு மருந்து வரவேற்பு ஆன்டிபாடிகள் அல்லது இம்யுனோக்ளோபுலின்ஸ் இருக்கும், இயற்கை பொருட்கள் உடைபட்டுள்ளன. பெரும்பாலும், மருந்துகள் நாளத்துள், ஆனால் சில நேரங்களில் அது சாத்தியம் இந்த வழக்கில் மீண்டும் மருத்துவ வசதி வருகை இல்லை இது நோயாளி, வாழ்க்கை வசதி, மற்றும், தோலடி பாதை.

, அறிய வேலை மற்றும் விளையாட: சப்ஸ்டிட்யூஷன் பிரின்ஸிபிளின்படி அடிக்கடி நோயாளிகள் கிட்டத்தட்ட சாதாரண வாழ்க்கை கூட வாழ அனுமதிக்கிறது. நிச்சயமாக, பலவீனமடைந்த நோய் எதிர்ப்பு அமைப்பு நோய், கேளிக்கையான மற்றும் செல்லுலார் காரணிகள் மற்றும் விலையுயர்ந்த மருந்துகள் அறிமுகம் நோயாளி முழுமையாக ஓய்வெடுக்க அனுமதிக்க மாட்டேன் நிலையான தேவை, ஆனால் அது ஒரு அழுத்தம் அறை வாழும் விட இன்னும் நல்லது.

நோய்க்குறி சார்ந்த சிகிச்சை மற்றும் தடுப்பு

முதன்மை நோய்த்தடுப்புக்குறை நோய் நோயாளி குழு ஒரு ஆரோக்கியமான மனித பாக்டீரியா அல்லது வைரஸ் தொற்று எந்த சிறிய அபாயகரமான இருக்க முடியும் என்று உண்மையில் கொடுக்கப்பட்ட, அது திறனோடு தடுப்பு வெளியே செய்யவேண்டியது அவசியம். நாடகம் எதிர்பாக்டீரியா, எதி்ர்பூஞ்சை மற்றும் அதி மருந்துகள் ஒரு இங்கே வந்து. சாவி விகிதம் அது உள்ளது செய்ய , தடுப்பு நடவடிக்கைகளை பலவீனமான நோயெதிர்ப்பு தரமான சிகிச்சை வழங்க முடியாது ஏனெனில்.

மேலும், இது இந்த நோயாளிகள் கட்டி மாநிலங்களில் இதனை கூட மோசமாக, ஒவ்வாமை ஆட்டோ இம்யூன், மேலும் இது ஆளாகின்றன என்பதை நினைவில் கொள்ள வேண்டும். ஒரு முழு மருத்துவ மேற்பார்வையின் இல்லாமல் அனைத்து இந்த ஒரு நபர் ஒரு முழு வாழ்க்கை வாழ அனுமதிக்க முடியாது.

மாற்று

நிபுணர்கள் நோயாளி வேறு வழி இல்லை ஆனால் அறுவை சிகிச்சைக்கு இருக்காது என்று முடிவு போது நிகழ்ச்சியை நடத்தினர் எலும்பு மஜ்ஜை முடியும். இந்த நோயாளியின் வாழ்க்கை மற்றும் சுகாதார மற்றும் நடைமுறையில் பல சூழ் இடர் கூட ஒரு வெற்றிகரமான விளைவு ஏற்பட்டால் எப்போதும் ஒரு நோய் எதிர்ப்பு அவதிப்படும் அனைத்து பிரச்சினைகளை தீர்க்க முடியாது உள்ளது. அத்தகைய நடவடிக்கையை முன்னெடுப்பதாக, முழு அமைப்பு பெறுநர் hematopoiesis கொடை வழங்கப்பட்ட போன்ற மாற்றப்படுகிறது.

முதன்மை எதிர்ப்பு குறைப்பாடை இது, துரதிருஷ்டவசமாக, முற்றிலும் தீர்க்க முடியவில்லை நவீன மருத்துவம், மிகவும் கடினமான பிரச்சினையாக உருவெடுத்துள்ளது. இந்த வகையான நோய்கள் ஏழை முன்கணிப்பு இன்னும் நிலைப்பெற்றிருந்தால் அவர்கள் பெரும்பாலும் குழந்தைகள் பாதிக்கப்படுகின்றனர் என்ற உண்மையை கொடுக்கப்பட்ட, இரட்டை துரதிஷ்டவசமானது. இருந்தபோதிலும், அவை ஆரம்ப நோய் கண்டறிதல் மற்றும் போதுமான தெரபி பயன்படுத்தப்படுவதை இருந்தால் நோய் எதிர்ப்பு குறைபாடு பல வடிவங்களில் ஒரு முழு வாழ்க்கை இணக்கமானது.