ஆல்பிரைட் நோய்க்குறி. நோய்க்குறி இருக்கும் Mc யுங்-ஆல்பிரைட்-Braitseva. காரணங்கள், சிகிச்சை

நோய்க்குறி இருக்கும் Mc யுங்-ஆல்பிரைட் பாதிக்கும் மேற்பட்ட ஒரு நூற்றாண்டிற்கு முன்பு விவரித்தார் இரண்டு சிறந்த வைத்தியர்களின் நினைவாக பெயரிடப்பட்டது. அவர்கள் குழந்தைகள் இவர்களில் பலரும் பெண்கள் சுமார் பொதுமக்களிடம் கூறியது. அவர்களில் பல குறுகிய உயரமும், வட்ட முகம், குறுகிய கழுத்து, குறுகிய IV மற்றும் V முன்பாத அல்லது அனுமணிக்கட்டெலும்புகள் தசைப் பிடிப்பு எலும்புக்கூட்டை மாற்றங்கள், எனாமல் குறை வளர்ச்சி ஆரம்பக்கால தாமதித்து அளிக்கப்பட்டது. ஒரு மனநிலை பாதிக்கப்பட்டவர்களை மற்றும் இருந்தது நாளமில்லா நோய்கள், மாதவிடாய் இரத்தப்போக்கு, மார்பகங்களை வளர்ச்சி, அந்தரங்க முடி மற்றும் மார்பகங்கள், அதிகரிப்பு வளர்ச்சிக்கான ஆரம்ப பருவமடைதல் வெளிப்படுத்தினர் வளர்ச்சி விகிதம் குழந்தைகள் மற்றும் தோலில் மாற்றங்கள்.

நவீன மருத்துவத்தில், கால "ஆல்பிரைட் நோய்க்குறி" அனைத்து அல்லது சில நாளமில்லா மற்றும் தோல் அசாதாரணங்களுமில்லாத நோயாளிகளில் பயன்படுத்தப்படுகிறது. நோய் கண்டறிதல் குழந்தைப் பருவத்திற்கு அமைக்க நிகழ்வுகளில் உள்ளன. எனினும், வழக்கமான நிலைமைகளில் அது குழந்தைகள் 5-10 வயது, இந்த நோயின் சிறப்பியல்புத் இவை அறிகுறிகள் அடிப்படையில் இடப்படுகிறது. பொதுவாக அது ஒரு அரிதான மற்றும் பெற்றுவருவது. அது இந்த நோய் காரண காரிய மற்றும் நோய்த் போன்ற காரணிகள் இதுவரை தெளிவாகவில்லை. நோய் அறிகுறிகள் பார்க்கிறேன்.

நாளமில்லா அமைப்பு மீறல்கள்

மேலும் அடிக்கடி பெண்களைக் காட்டிலும் ஆண்கள், ஆல்பிரைட் நோய்க்குறி படுசுட்டியை அனுசரிக்கப்படுகிறது கொண்டு பருவமடைதல், கருப்பை நீர்க்கட்டிகள் இரத்தத்துடன் கலக்கிறது எஸ்ட்ரோஜன்கள் ஏற்படுகிறது இது. நீர்க்கட்டிகள் ஒரு சில வாரங்கள் அல்லது நாட்களுக்குள் அளவு குறைவு பிறகு அதிகரிக்க கூடும். அல்ட்ராசவுண்ட் நடைமுறைகள் உதவியுடன் பார்க்க மற்றும் கட்டிகள் அளவை வாய்ப்பு உள்ளது. நீர்க்கட்டிகள் மிகவும் கண்ணியமான அளவு வளர முடியும். வழக்குகள், அது விட்டம் 50 க்கும் மேற்பட்ட மிமீ என்று கோல்ப் பந்து அளவு, உயர்ந்து விட்டது போது இருந்தன.

மார்பக பெருக்குதல் மற்றும் மாதவிடாய் இரத்தப்போக்கு நீர்க்கட்டிகளாக வளர்ச்சியுடன் சேர்ந்து காணப்பட்டன. பெண் வயது 2 முன் menstruating தொடங்கியது என்றால், அது ஆல்பிரைட் நோய்க்குறி முதலில் அறிகுறி ஆகும். எனினும், ஒழுங்கற்ற மாதவிடாய் மற்றும் கருப்பை நீர்க்கட்டிகள் முன்னிலையில் இளம் பருவத்தினர் மற்றும் வயது வந்த பெண்களுக்கு இருவரும் கவனிக்க முடியும். இந்த அனைத்து தடுக்காது ஆரோக்கியமான குழந்தைகளை பெற்றுக்கொள்வதற்கு.

குழந்தைகளுக்கு சிகிச்சை படுசுட்டியை பருவமடைதல், மிகவும் கடினமான மற்றும் திறனற்ற. நீர்க்கட்டி அறுவை சிகிச்சை மூலமாக நீக்க கூட, அது மீண்டும் தலையெடுக்க முடியும். ஹார்மோன் புரோஜெஸ்ட்டிரோன் எடுக்கப்படும்போது menstruating நிறுத்தி முடியும், ஆனால் எலும்பு வளர்ச்சிக்கும் முன்னேற்றத்திற்கும் விரைவான விகிதம் பொறுமையாக இல்லை. அட்ரீனல் சுரப்பிகள் வேலை சாத்தியமான எதிர்மறையான தாக்கங்களின். ஈஸ்ட்ரோஜன் தொகுப்பு தடுப்பதை செரிமானத்திற்கான பயன்படுத்தப்படும் சூத்திரங்கள் சிகிச்சையில்.

தைராய்டு

ஆல்பிரைட் சின்ட்ரோம் உள்ள நபர்கள் 50 சதவீதம், தைராய்டு சுரப்பி குறைபாடுகளில் அவதியுற்று. இந்த தைராய்டு வீக்கம், உயர் முடிச்சுகள் மற்றும் நீர்க்கட்டிகள் என்று அழைக்கப்படும். அரிதான சம்பவங்களில் நுட்பமான கட்டமைப்பு மாற்றங்கள் இருக்கலாம். இந்த நோயாளிகளில் பிட்யூட்டரி டி.எஸ்.ஹெச் தயாரித்த அளவு குறைவாக உள்ளது, ஆனால் நிலைகள் தைராய்டு ஹார்மோன்கள் வழக்கமான மதிப்புகளை அல்லது சிறிது உயர்ந்த உள்ளன. மூலம் சிகிச்சை தைராய்டு ஹார்மோன்கள் தொகுப்புக்கான குறைகிறது உருவாக்க கூடியது. அது நிலை ஹார்மோன் வெளியிட போதுமான அளவு அதிகமாக இருக்கும் சூழல்களில் சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது.

வளர்ச்சி ஹார்மோன் அளவுக்கதிகமான சுரப்பு

போது நோய் பிட்யூட்டரி அதிக அளவில் சுரக்கத் தொடங்கும் வளர்ச்சி ஹார்மோன். ஆல்பிரைட் நோய் இந்த நோயறிதலுடன் வைக்கப்பட்டுள்ளது இது குழந்தைகளைப், இல், அங்கப்பாரிப்பு கண்டுபிடிக்கப்பட்டது. இளம் ஆண்கள், கரடுமுரடான முக தோன்ற ஆரம்பித்தது விரைவில் கைகள் மற்றும் கால்களை வளர்ந்தது, அவர்கள் கீல்வாதம் பாதிக்கப்படுகின்றனர் முடியும். இவ்வகை அறிகுறிகளைப் குழந்தைகளுக்கு சிகிச்சை பிட்யூட்டரி பிராந்தியம் மற்றும் செயற்கை ஹார்மோன் somatostatin ஒப்புமை பயன்படுத்தி அறுவைச் சிகிச்சை மூலம் நீக்குதல் குறைக்கப்படுகிறது, வளர்ச்சி ஹார்மோன் உற்பத்தியை தடை.

பிற எண்டாக்ரின் கோளாறுகள்

அட்ரீனல் பெரிதாக்கத்தின் அரிய மற்றும் அதிகப்படியான சுரப்பு உள்ளன. இத்தகைய மீறுவதாகும் உடல் பருமன் உடல் மற்றும் முகம், உடல் எடை அதிகரிப்பு, வளர்ச்சி மற்றும் தோல் எளிதில் நிறுத்தும்போது ஏற்படலாம். இந்த அனைத்து அறிகுறிகள் என்றழைக்கப்படுகின்றன குஷ்ஷிங் சிண்ட்ரோம். இத்தகைய மாற்றங்கள் நீக்கப்படும் போது கார்டிஸால் தொகுப்புக்கான குறைக்கும் அட்ரீனல் அல்லது எடுத்து மருந்துகள் பாதித்தது.

சில நேரங்களில் குழந்தைகள் ஆல்பிரைட் நோய்க்குறி, ஏனெனில் சிறுநீரில் பாஸ்பேட் பெரிய இழப்பின் இரத்தத்தில் அனுசரிக்கப்பட்டது பாஸ்பரஸ் மிகக் குறைந்த நிலைகளையே வேண்டும். இந்த ஒழுங்கின்மை ரிக்கெட்ஸ் தொடர்புடைய எலும்பு மாற்றங்கள் காரணம் இருக்க முடியும். கூடுதலாக வாய்வழி பாஸ்பேட் மற்றும் வைட்டமின் டி சிகிச்சைக்கு ஒப்பான.

தோல் தொடர்புடைய நோய்களை

பிறக்கும் போது தோலில் அல்லது அதனையடுத்து குறுகிய காலத்தில் "பால் காபி" நிறம் புள்ளிகள் தோன்றும். இவை அநேகமாக திருவெலும்பில், முண்டம், கால்கள், பிட்டம் மேல், மீண்டும் கழுத்து, தலை, உச்சந்தலையில், பின்புற தலை நிகழுகின்றன. அவர்கள் அனைவரும் குழந்தை ஆல்பிரைட் நோய் என்று ஒரு அடையாளம் உள்ளன. இந்த புள்ளிகள் புகைப்படங்கள் கீழே காணலாம்.

இந்த நோய் நியூரோஃபிப்ரோடோசிஸ் என்றாலும், மேலும் ஸ்பாட் வண்ண "பால் காபி" வேண்டும். எனினும், ஆல்பிரைட் நோய்க்குறி ஒழுங்கற்ற திட்டவரைவு பெரிய புள்ளிகள் வகைப்படுத்தப்படும், அவர்கள் எண்ணிக்கை குறைவாகவே உள்ளன. அவர்கள் ஒரு சில சென்டிமீட்டர், பழுப்பு நிறம் இருந்து 1 விட்டம் வேண்டும். வண்ணமயமாக்கி அனைத்தும் ஒரே அவை வடிவத்தில் ஓவல், அவர்கள் ஒரு வழவழப்பான மேற்பரப்பு வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. இழையவியலுக்குரிய பரிசோதனை பெரும்பாலும் மேல் தோல் அதன் கட்டமைப்பு மாற்றம் என்று, ஆனால் கெரட்டினோசைட்களில் மெலனின் அளவு சற்று அதிகரித்துள்ளது வெளிப்படுத்துகிறது.

இந்த வகை தனிமைப்படுத்தப்பட்ட புள்ளிகள் மேலும் மற்றபடி ஆரோக்கியமான இளைஞர்களிடையே காணலாம். அவர்கள் தொந்தரவு என்றால், மேலும் வளர வேண்டாம், பின்னர் சிகிச்சை அவசியமில்லை உள்ளது. விரைவான வளர்ச்சி இருந்தால், அங்கு ஒழுங்கற்ற வடிவ புள்ளிகள், அது திசு ஆய்விலின்படி அவர்களை விசாரிக்க பரிந்துரைக்கப்படுகிறது உள்ளன. பின்னர் அறுவை சிகிச்சை மூலமாக நீக்க.

முடிவுக்கு

இவ்வாறு, நாம் ஆல்பிரைட் நோய்த்தொகுப்பு எலும்பு அல்லது மண்டை ஓடு, தோல் நிறமி புள்ளிகள் முன்னிலையில், ஆரம்ப பருவமடைந்த இழப்பு வகைப்படுத்தப்படும் என்று சொல்ல முடியும். என்றாலும் முதல் இரண்டு அறிகுறிகள் உள்ளன வழக்குகள் உள்ளன. பொதுவாக, நோய்க்கான முக்கிய அம்சம் எலும்பு புண்கள் (osteodysplasia) ஆகும். எனினும், இந்த செயல்முறை போது பருவமடைதல் நிறுத்தப்படும். பெரியவர்களுக்கு, எலும்பு மாற்றங்கள் முன்னேறி இல்லை. பொதுவாக, கண்டறிதல் மற்றும் முறையான சிகிச்சை, இந்த நோய் சிகிச்சை முன்னறிவித்தல் மிகவும் சாதகமானது.