Peutz சிண்ட்ரோம் - Jeghers - Touraine கூறினார்: விளக்கம், அறிகுறிகள் மற்றும் சிகிச்சை

Peutz நோய்க்குறி - Jeghers - Touraine கூறினார் - மரபணு STK நவம்பர் 19 குரோமோசோம் வது திடீர்மாற்றத்தால் ஏற்படும் அரிதான மரபியல் நோய். ஒலிபரப்பு மேலாதிக்க இயல்பு நிறமியின் உள்ளது.

கதை

Touraine கூறினார் - - Jeghers 1921 இல் அது முதல் நோய், இப்போது Peutz நோய்க் குறித்தொகுப்பு என்றும் அழைக்கப்படும் வழக்கில் அறிவிக்கப்பட்டது. விளக்கம் டச்சு மருத்துவர் ஜோஹான்னெஸ் Peutz ஆகியவை செய்துள்ளது நோய்க்குறியீட்டின் டச்சு குடும்ப உதாரணமாக படித்தார். 1949 ஆம் ஆண்டில், தன்னுடைய அறிவியல் ஆராய்ச்சிகள் அமெரிக்க மருத்துவர் ஹரோல்ட் Jeghers சேர்த்துள்ளார்.

அறிகுறியல்

Peutz - Jeghers நோய் இரைப்பை குடல் gamartomnyh பவளமொட்டுக்கள் வளர்ச்சி (- gamartomny விழுதிய இந்த நோய்க்கான எனவே மற்றொரு பெயர்) குறிப்பாக அறியப்படுகிறது. வயிறு மற்றும் ஆசன வாயில் - அவர்கள் பொதுவாக சிறிய அல்லது பெருங்குடலையும் மிகவும் அரிதாக காணப்படுகின்றன. ஆரம்பத்தில், பூச்சிகளின் தங்களை அறியப்பட்ட செய்யவில்லை, ஆனால் அவர்கள் வளர அங்கு அடிவயிற்றில் வலி அழுத்தி, மலச்சிக்கல், வீக்கம், மலக்குடல் இரத்தப்போக்கு உள்ளன. நோயாளிகள் ஏறத்தாழ பாதிப் பேர் குடல் அடைப்பு போன்ற சிக்கல்கள் அனுபவிக்கிறார்கள். அவர்கள் அதன் விளைவாக இரத்த சோகை வழிவகுக்கின்றன முடியும், பொது பலவீனம், தலைச்சுற்றல் ஆபத்தான இரத்தப்போக்கு மறைக்கப்பட்ட, திறன் குறைந்துள்ளது. இந்த பல ஒரு அடையாளமாக இருக்கலாம் என, அடிக்கடி வயிற்றுப்போக்கு மற்றும் வயிற்று வலி - நோயாளிகள் வெறும் கவனத்தை நோயின் சிறப்பியல்புத் அறிகுறிகள் செலுத்த வேண்டாம் செரிமான நோய்கள். ஆனால் நோய் Peutz - Jeghers சிகிச்சை இல்லாத நிலையில் மிகவும் மோசமான விளைவுகளை ஏற்படுத்தும், எனவே ஒரு சிறப்பு வருகை தயங்க வேண்டாம்.

தோலில் பிரவுன் புள்ளிகள், சளி சவ்வு (உதடுகள், உள்ளங்கைகள், கண்களில் அடி உள்ளங்கால்கள்) மேலும் நோய்க்குறி Peutz-Egersa சாத்தியப்படும் முன்னிலையில் பற்றி பேசுகிறார்.

புள்ளிகள், சில நேரங்களில் குழந்தைகள் இளம் வயதிலேயே தோன்றும். அவர்கள் அளவு 1 முதல் 5 மிமீ வரை பிளாட், இருண்ட பழுப்பு நிறத்தில் உள்ளன. காலப்போக்கில் உதடுகள் புள்ளிகள் பிரகாசமாக இருக்கலாம் மற்றும் மங்காது, ஆனால் அவர்கள் வாயில் நிரந்தரமாக இருக்கும். இந்த Peutz நோய்க்குறிகளுக்குக் நோயாளிகளுக்கு 98% என்பதால், கண்டறிவதில் ஒரு முக்கியமான அறிகுறி ஆகும் - Jeghers சளி சவ்வுகளின் நிறத்துக்கு காரணம் வேண்டும்.

Jeghers - - Touraine கூறினார் - நோய்க்குறி Peutz என்பதால் கண்டறிய சிறப்பு ஒரு மரபணு நோய் அனைத்து குடும்ப உறுப்பினர்கள் வரலாற்றில் கணக்கில் எடுக்க வேண்டும். அவற்றில் ஒன்று இந்த நோயினால் அவதிப்பட்டார் என்றால், அவரது உறவினர்கள் அனைத்து விகாரமடைந்த மரபணுவைப் பெற்றிருப்பதில்லை.

கண்டறியும்

பயாப்ஸி வழியாக Jeghers - நோய்க்குறி Peutz சரிசெய்யுங்கள். விழுது ஆய்வு எடுத்து gamartomnaya கூறு காணப்படுகிறது என்றால், அது இந்த நோய் ஒரு பொதுவான அறிகுறி ஆகும். 1 முதல் 5 மிமீ அளவு வரிசையில் வரை பவளமொட்டுக்கள் பொதுவாக இரைப்பை குடல் வழக்கமான செயல்பாடுகளில் தலையிட வேண்டாம். ஆனால் அவர்கள் வளர என, அவர்கள் இரத்தக் கசிவு ஏற்பட, ஏனெனில் விட பெரிய 1 செ.மீ. என்று கழலை, நீக்கப்பட வேண்டும் ஏற்படலாம். ஐந்து பவளமொட்டுக்கள் மிதமான வளர்ச்சி வகைப்படுத்தப்படும் அவை பல்வேறுவிதமான மற்றும் ஒற்றை இருவரும் இருக்க முடியும். மிகவும் பல சிகிச்சை மிகவும் கடினமாக போது. அவர்கள் ஒரு ஒளி உணவு மற்றும் மருந்து சிகிச்சை கட்டிகளின் வளர்ச்சிக்கு குறைத்து இலக்காக அகற்றப்பட்டது, ஏனெனில் முறை பயன்படுத்த முடியாது.

நோய்கண்டறிதல் இதர முக்கியமான அடிப்படை - பாரம்பரியம் மற்றும் சளி நிறத்துக்கு காரணம். பவளமொட்டுக்கள் 10 வயதிற்கும் மேற்பட்ட நோயாளிகள் காணப்படுகின்றன ஏனெனில், சளி நிறமூட்டலில் குழந்தைகள் கண்டறியப்படலும் முக்கிய அறிகுறி ஆகும். Petz - ஆல்பிரைட் (ஆரம்ப பாலியல் வளர்ச்சி) - Jeghers நோய் பெரும்பாலும் மேக்-யுங் ஒரு நோய் ஏற்படுவது. பருவமடைதல் முன் ஒரு குழந்தை இருந்தால், அது விழுதிய gamartomnogo உருவாவதற்கான சாத்தியக்கூறுகள் மிகவும் அதிகமாக உள்ளது.

புற்றுநோய் ஆபத்து

ஆரோக்கியமான மனிதர்களில் விட இரைப்பை புற்றுநோய் வருவதற்கான Jeghers கணிசமாக அதிக ஆபத்து - Peutz நோய்க்குறிகளுக்குக் உடைய நோயாளிகள். பெரும்பாலும், புற்றுநோயியல் பெருங்குடலையும் சிறு குடல் மற்றும் கணையம் பாதிக்கிறது. பெண்கள் அடிக்கடி அனுசரிக்கப்பட்டது மார்பக புற்றுநோயியல் (வழக்குகள் 45%). அது புற்றுநோய் வருவதற்கான சாத்தியம் அதிகம் உள்ளது மற்றும் நோய் உருவாகும் அபாயமும் உள்ளது, Peutz - Jeghers நோய்க்குறி பல மருத்து செயல்முறைகளை வழியாக கட்டுப்படுத்த வேண்டும்.

புற்றுநோய் ஏற்படும் ஆபத்து அதிகம் கொடுக்கப்பட்ட அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் முறை 2 ஆண்டுகளுக்கு ஒருமுறை பற்றி சிறு குடல் எக்ஸ்-ரே மேற்கொள்ளவும் வேண்டும்.

கேஸ்ட்ரோஸ்கோபி மற்றும் கோலன்ஸ்கோபி உங்கள் மருத்துவரிடம் வயிறு மற்றும் குடல் நிலை கண்காணிக்க, அத்துடன் பவளமொட்டுக்களுடன் அளவு கண்காணிக்க உதவும். இந்த ஆய்வுகள் முற்றிலும் தேவையான ஏனெனில் கூட வெற்றிகரமாக சிகிச்சை அகற்ற மீண்டும் செய்வதற்கான ஒரு விழுது வாய்ப்பு அதிகமாக உள்ளது.

25 ஆண்டுகால வரலாற்றில் இருந்து பெண்கள் ஒரு ஆரம்ப கட்டத்தில் புற்றுநோயியல் கண்காணிக்க ஒவ்வொரு ஆண்டும் ஒரு மேமோகிராம் வேண்டும்.

புற்றுநோய் இரத்த கார்சினோஎம்பிராயினில் எதிரியாக்கி முன்னிலையில் விசாரணை ஒரு முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது. இந்த இரசாயன பொருள் உற்பத்தி போது குடல் புற்றுநோய், மார்பக அல்லது நுரையீரல் புற்றுநோய்.

மேலும் மற்ற புற்றுநோய் ஆன்டிஜென்கள் (மேலும், கட்டி ஆன்டிஜென்கள் என அழைக்கப்படுகிறது) வரையறை முக்கியம் - எந்த உறுப்பு புற்றுநோயியல் இன் பாதிக்கப்பட்ட உயிரணுக்களில் உருவாகும் பொருட்கள். அவர்களுடைய பாத்திரம் இந்த பொருட்களில் கண்டறிவதில் முக்கிய பங்கு வகிக்கின்றன ஏன் இது கட்டி, இடத்தை பொறுத்தது.

பெரும்பாலான நோயாளிகள் Peutz நோய்க்குறி - Egersa இறக்கும், 60 ஆண்டுகள் அடைய வேண்டாம் கணைய புற்றுநோய் (11%), வயிறு (57%), பெருங்குடல் (85%), மார்பக (45%). சற்றே அதிகரித்த ஆபத்து வளர்ச்சியை நுரையீரல் புற்றுநோய், விரை விதை, கர்ப்பப்பை வாய் மற்றும் கருப்பை. ஆன்காலஜி முற்றிய நிலையிலும் கண்டறியப்பட்டு என்றால், அது உயிருக்கு ஆபத்தை ஏற்படுத்தக்கூடியது. அது மிகவும் முக்கியமான சரியான நேரத்தில் நோய் கண்டறிதலாகும் அதனால் தான்.

சிகிச்சை

Jeghers - - 1921 விவரித்தார் என்று Peutz நோய்க்குறி Peutz போதிலும் Touraine கூறினார், அறிகுறிகள் மற்றும் இந்த நோய் சிகிச்சை இன்னும் நன்றாக புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை. தற்போது இந்த நோய் விரிவான சிகிச்சை உருவாக்கப்பட்டது செய்யப்படவில்லை. குடலிலோ நோய்க்குறி பவளமொட்டுக்களுடன் நூற்றுக்கணக்கான வளர என்பதால், prophylactically அவர்கள் அனைவரும் ஏனெனில் அது போன்ற இயக்கம் சிக்கல்களின் அதிகரிப்பால் சாத்தியமற்றது நீக்க. Peutz நோய்க்குறிகளுக்குக் நோயாளிகளுக்கு ஏனெனில் - Jeghers வாழ்நாள் அவர்கள் ஒரு முக்கியமான அளவு அடையும் போது பவளமொட்டுக்கள் நீக்க அறுவை சிகிச்சை நிறைய சுமக்கின்றன.

விளைவாக

நோய் முற்றிலும் குணப்படுத்த என்றாலும் தற்போது சாத்தியம் இல்லை, மருந்து சிகிச்சை கணிசமாகக் குறைக்கப்பட்டன பவளமொட்டுக்களுடன் வளர்ச்சி குறைவாக குடல் செயல்பாடு மற்றும் வயிற்றில் சீராக்கி வேண்டும். புற்றுநோய் ஆரம்ப கட்டத்தில் நோய் அறுதியிடுதலும் கட்டி நீக்கத்தின் குணமடைதலுக்கான வாய்ப்பு அதிகரிக்கிறது.