வோன் நோய்

Angiohemophilia, அல்லது, வேறு வார்த்தைகளில், வோன் நோய் (அவரது "atrombotsitopenicheskaya பர்ப்யூரா" பற்றி எழுதியது) - ஒரு இரத்த கோளாறு இரத்தம் உறைதல் குறைவு பண்புகொண்டது இயல்பு நிறமியின் ஆதிக்க அல்லது அரியவகை முறையில் automno மரபியல் மாதிரியைச் சார்ந்தது. 1000: இந்த நோயியல் 1 அதிர்வில் நிகழ்கிறது. ஆயுள் எதிர்பார்ப்பு நோயாளிகளின் குறைக்கப்பட்டது, ஆனால் ஒரு உயிருக்கு ஆபத்தான இரத்தப்போக்கு வளரும் ஒரு உயர் நிகழ்தகவு எப்போதும் உள்ளது.

இந்த நோய்க்கான குறிப்பிட்ட பொருளின் (வோன் காரணி) கப்பல் சுவர் உள்ள பற்றாக்குறை உள்ளது மற்றும் ஒரு நிலைப்படுத்தி காரணி VIII- இன் இடமாற்றி (antihemophilic குளோபிலுன் அல்லது A) இரத்தம் உறைதல் முறை பணியாற்ற. இரத்த நாளங்கள், ஒன்றுடன் ஒன்று தங்கள் கண்டறிகிறார்கள் சுவர் கலக்கமடையக் பிளேட்லெட் ஒட்டுதல் விளைவாக, ஒட்டுமொத்த இரத்த அணுக்கள் மற்றும் உறைதல் நேரம் இரத்தப்போக்கு அதிகரித்துள்ளது.

வோன் நோய் பல வகையான உள்ளது.

வகை 1 மாறாமல் இரசாயன அமைப்பு வோன் காரணி ஒரு போதிய அளவில் வகைப்படுத்தப்படும். அது நோயறிதலுடன் கூடிய நோயாளிகளுக்கான சுமார் 75% ஏற்படுகிறது. மரபு ஆடோசொமால் மேலாதிக்க முறை.

வகை 2. மாற்றங்கள் சாதாரண இரத்த செறிவு வோன் காரணி இடஞ்சார்ந்த அமைப்பு பாதிக்கும். மருத்துவரீதியாக நோயாளிகள் 5-15% காணப்பட்ட. வழங்குவது பல்வேறு உபவகைகள் (ஏ, பி, எம், என்). வாரிசு உரிமை இயல்பு நிறமியின் ஆதிக்க வடிவம் மற்றும் இயல்பு அரியவகை முறையில் இருவரும் ஓட்டம் முடியும்.

வகை 3. மிகவும் கடினமான பாயும் வடிவம். அது பிளாஸ்மா vWF உள்ள காரணி ஒரு மிக குறைந்த அளவு (சாதாரண குறைவான 10%) இந்நோயின் அறிகுறிகளாகும். நோயாளிகள் 5% க்கும் குறைவான நோயாலும். வாரிசு உரிமை ஆடோசொமல் அல்லது ரிசெசிவ் நடைபெறும்.

ப்ளேட்லெட் வகை. இயல்பு நிறமியின்-மேலாதிக்க வகை மரபுரிமை என்று பிறழ்வுகள் காரணமாக, அங்கு வோன் காரணி பிணைப்பே, அத்துமீறல் பிளேட்லெட் ஏற்பிகள் கட்டமைப்பாகும்.

வாங்கியது வகை. அது ஆட்டோ இம்யூன் செயல்முறைகள், இரத்த பிளாஸ்மாவில் வோன் பேக்டர் தன்பிறப்பொருளெதிரிகள் தோற்றத்தை என்று வகைப்படுத்தப்படுகிறது விளைவாக வாழ்க்கை போக்கில் எழுகிறது.

காரணமாக வோன் நோய் ஒரு பலவகைகளில் வகைகள் உள்ளன என்ற உண்மையை, மருத்துவ படம் மிகவும் வேறுபட்ட இருக்கலாம். சிதைவுக்கு நோய்க்குறி கனரக கருப்பை மற்றும் ஏற்படும் கடுமையான வடிவங்கள் நாசி மற்றும் ஈறு இரத்தப்போக்கு ஒரு மேலோங்கிய லேசான வடிவங்களில் இருந்து மாறுபடலாம் இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்கு. குழந்தைகளில், நோய் தோலில் மூக்கு மற்றும் அடிக்கடி சிராய்ப்புண் இருந்து தன்னிச்சையான இரத்தப்போக்கு சந்தேகிக்கப்படும் முடியும். நோய் சொத்தையும் செக்ஸ் குரோமோசோம்கள், இருபாலினருக்கும் அதே அடித்துக் கொண்டேயிருக்கும் நிகழ்தகவு என்பதால் பின்பற்றப்பட இல்லை. பெண்கள், எனினும், உயிரினத்தின் அரசியலமைப்பு மற்றும் உடலியல் பண்புகள் காரணமாக, நோய் பொறுத்துக்கொள்ள கடினம். பெரும்பாலும் பலவீனமாக்கும் மாதவிடாய் மிகைப்பு, பேற்றுப்பின் இரத்தப்போக்கின் உயர் நிகழ்தகவு உருவாக்க. இந்த பிந்தைய ஹெமொர்ர்தகிக் இரத்த சோகை வெளிப்பாடு ஏற்படலாம். ஒரு சிறிய வாய்ப்பு gemoartrozov, மோட்டார் செயல்பாடு தீவிர மீறல்களுக்கு இட்டுச்செல்லக்கூடிய வேண்டாம் உள்ளது.

எப்படி வோன் நோய் கண்டறிய?

இந்த ஒரு மிகவும் எளிதான செயல் அல்ல. நோய் கண்டறிதல் இரத்த நாளங்கள் மாநிலத்தில் தீர்மானிப்பதில், பல கருவியாக மாதிரிகள் அடிப்படையில் ஏற்படுகிறது; இரத்த ஆய்வு, வோன் காரணி இரத்தம் உறைதல் வேகம், இரத்த பிளாஸ்மாவில் தன்பிறப்பொருளெதிரிகள் சாத்தியமான இருப்பை நடவடிக்கையின் நிலை அடையாளம் காண. அது பரம்பரை மற்றும் அதனால் பின்வரும் தலைமுறைகளுக்கு நோய் உருவாகும் ஆபத்து இயல்பு தீர்மானிக்க மரபணு ஆலோசனையே மேல்முறையீடு செய்வதற்கான அவசியம்.

வில்லிப்ராண்ட் நோய் குறிப்பிட்ட மற்றும் அல்லாத குறிப்பிட்ட வழிமுறைகள் அடிப்படையில் சிகிச்சை அளிக்கலாம். குறிப்பிடப்படாத அணுகுமுறை இயந்திர பயன்படுத்தும் போது நிறுத்தத்தில் இரத்தப்போக்கு, உள்ளூர் இரத்தப் போக்கு கட்டுப்படுத்தும், aminocaproic அமிலம் (fibrinolytic இரத்த அமைப்பின் செயல்பாட்டை தடுத்து) Dicynonum (ஊக்கியாக thrombogenesis). குறிப்பிட்ட சிகிச்சைக்கு ஒன்றுசேர்த்து முகவர் மற்றும் சில உறைதல் காரணிகள் கொண்டிருக்கும் kripretsipitatov பயன்படுத்த முடியும் போது.

அது வோன் நோய் தடுக்க முடியுமா?

தடுப்பு நடவடிக்கைகளை மென்மையான உடற்பயிற்சி பரிந்துரைக்கப்படுகிறது என, குடும்பத்தின் மரபு வழியில் மரத்தின் ஒரு குழந்தை கருவுறும் முன் காயம் ஆபத்து, அத்துடன் ஆராய்ச்சி செயல்படுத்த வேண்டாம், இது உறுப்பினர்கள் நோய் கடத்துவதில்.